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一女子患上多囊肾会导致肾变大

2022-07-28
来源:求医网

五旬女子肚子大如怀上双胞胎,一查原来肾脏是正常人的三倍,当医生为她取出左肾时,发现足足有9斤重。东南大学附属中大医院泌尿外科主任陈明教授介绍,女子在多年前就患上多囊肾,这几年都在做透析治疗,由于肾“发疯似的”变大严重影响了患者生活,且呼吸都困难,所以才来手术解决。

专家指出,该手术存在较大风险,因为手术需要开腹,肾脏又很大,足足30多厘米,所以开刀时切口创面也会很大,在术中就容易引发大出血等意外,也可能会损伤周围器官,比如脾脏、肠子或是周边大血管。术中,通过开腹,专家成功将左肾完全切除,取出左肾后一称足足有9斤重,手术历时1个多小时。

多囊肾病是一种常见的遗传性肾脏病,主要表现为双侧肾脏出现多个大小不一的囊肿,囊肿进行性增大,最终破坏肾脏结构和功能,导致终末期肾功能衰竭。

肾脏表现

1、肾囊肿:ADPKD患者的很多症状都与肾囊肿的发展密切相关。肾脏皮质、髓质存在多发液性囊肿,直径从数毫米至数厘米不等,囊肿的大小、数目随病程进展而逐渐增加。男性患者肾囊肿增大的程度高于女性患者。

2、疼痛:背部或肋腹部疼痛是ADPKD患者最常见的症状。随年龄及囊肿增大症状逐渐明显,女性更为常见。急性疼痛或疼痛突然加剧常提示囊肿破裂出血、结石或血块引起的尿路梗阻和合并感染。慢性疼痛多为增大的肾脏或囊肿牵拉肾被膜、肾蒂,压迫邻近器官引起。巨大肝囊肿也可引起右肋下疼痛。

3、出血:90%以上的患者有囊内出血或肉眼血尿。多为自发性,也可发生于剧烈运动或创伤后。引起血尿的原因有囊肿血管破裂、结石、感染或癌变等。一般血尿均有自限性,2~7天可自行消失。若出血持续1周以上或患者年龄大于50岁,需排除癌变可能。

4、高血压:是ADPKD患者最常见的早期表现之一。肾功能正常的年轻ADPKD患者中,50%血压高于140/90mmHg,而在终末期肾病患者中几乎100%患有高血压。血压高低与肾脏大小、囊肿多少呈正比关系,且随年龄增大不断升高。

5、肾功能损害:早期肾功能损害常表现为肾脏浓缩功能下降。大部分患者在囊肿增长的40~60岁年可维持正常肾功能;一旦肾功能开始下降,其肾小球滤过率下降速度每年约为4.4~5.5ml/min,从肾功能受损发展至终末期肾病时间约为10年。

6、其他:20%ADPKD患者常合并肾结石,多为尿酸和(或)草酸钙结石。泌尿道和囊肿感染是常见并发症,逆行感染为主要途径。和普通人群相比,ADPKD患者肾细胞癌的发病年龄更早,症状明显,且易发生双侧肉瘤样多中心转移灶。