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Beta2-糖蛋白I抑制von Willebrand因子依赖的血小板粘附和聚集

2022-07-28
来源:求医网
6月6日消息,Beta2-糖蛋白I抑制von Willebrand因子依赖的血小板粘附和聚集。

抗磷脂综合征是是一组以血栓形成、习惯性流产和存在抗磷脂自身抗体等症状为表现的一组临床综合征。尤其抗beta2糖蛋白I (beta2GPI)自身抗体与血栓形成相关,提示beta2GPI抗体诱导的促血栓形成功能的增益和/或抗体诱导的抗血栓形成功能的缺失。

Blood五月刊登了一项研究,旨在探讨beta2GPI可能的抗血栓形成特性,可见beta2GPI可以抑制von Willebrand因子(VWF)诱导的血小板聚集,此外beta2GPI可使血小板粘附在VWF-覆盖的表面减低50%。

荷兰乌得勒支大学医学中心Hulstein JJ等发现,beta2GPI结合在VWF的A1区域,尤以A1区域处于活化的糖蛋白Ibalpha结合构象时更佳。分离自抗磷脂综合征患者中的抗beta2GPI抗体可以中和beta2GPI-VWF相互作用,因此beta2GPI具有抑制效应。与健康个体相比,狼疮抗凝物阳性的患者循环中活化的VWF数量增加1.5倍。

因此,beta2GPI可以通过干扰VWF-依赖的血小板粘附而抑制VWF功能,抗beta2GPI自身抗体可以中和这种抑制功能,且与活化的VWF水平增高相关。这种作用模式促成抗beta2GPI自身抗体患者的血栓形成和消耗性血小板减少。