据罗世祺教授介绍,下丘脑错构瘤导致的儿童性早熟是一种罕见的先天性畸形,国外至今有报告的仅200余例。该病临床表现为性激素异常增高,生长发育快,骨龄增加。由于下丘脑错构瘤多长在垂体柄的后方,位置较深,所以,一直被视为手术“禁区”。就检查而言,CT对该病虽可发现,但对于直径小于1厘米的肿瘤,常常漏诊,而MRI的三维成像既可查出占位病变大小,又可全面显示周围的神经结构,为手术全切除肿瘤提供了方便。
关于治疗,罗教授说目前仅有两种办法:
一是药物治疗,即每4周注射一次GnRH类似物(达必佳),直到青春期,但药费昂贵(每年至少3600美元)。
二是开颅显微手术,这项技术日臻成熟,仅花两万元左右就可彻底治愈,而不留任何并发症。
罗世祺教授提醒患儿家长,发现病情要及早就医,否则一旦贻误病情,就会使孩子骨骺早闭而导致日后身材矮小,影响孩子身心的健康成长。
2001.07.24
