摘要目的进一步了解双侧唇裂的解剖结构特点，以促进功能性修复的实施与开展。方法利用各型双侧唇裂(包括初次与二次)手术所切取的标本进行组织学、扫描电镜(SEM)及透射电镜(TEM)的观察研究。结果发现完全性双侧唇裂的前唇部无肌纤维，双侧不完全性唇裂的前唇及桥部有少量肌纤维，但其超微结构有变异；用直线缝合法修复的完全性双侧唇裂的前唇部，有从侧唇增生的肌纤维，但稀少，超微结构亦有变异。结论双侧唇裂既有外形的畸形，也有肌纤维形态及超微结构的变异，无论完全性或不完全性双侧唇裂都需行功能性恢复，才能获得良好的前唇部肌肉及功能。

A study on anatomy and struture of bilateral cleft lip

Zheng Peihui, Zhao Huaqiang,Zheng Jiawei, et al. Affiliated Stomatologic

Hospital of Shandong Medcial University, Jinan 250012

Abstract ObjectiveTo further research the characteristics of the anatomy structure of bilateral cleft lip(BCL) for the promotion of the performance of functional muscle repair.MethodsSpecimens of every type of BCL lips including those obtained from the primary and secondary operations were used to have the histology observation and transmission-electron-microscope(TEM) or scanning-electron-microscope(SEM)study.ResultsIt showed that the prolabium of complete BCL had no muscle, there were only weblike collagen fibers of bundles of them, capillaries, fats and fats and fiber－blasts. There were muscle fibers in prolabium and bridges of incomplete BCL,but ultra structure variations were found. The prolabium of complete BCL operated on with straight line suture method had muscle fibers proliferated from the lateral lips, but the fibers were sparse and also had ultra structure variations.ConclusionThe result shows that there are not only appearance malformations, but also muscle fiber ultra structure variations for BCL. No matter complete or incomplete the BCL is, the good prolabium muscles can only be obtained through the functional muscle repair.

Key wordsBilateral cleft lipRegional anatomyHistology

双侧唇裂的一般整复术只能达到关闭裂隙，取得静止状态下的协调与对称。近年来，国内外虽然相继开展了唇裂的功能性整复手术，但主要用于单侧唇裂^［1，2］。为给双侧唇裂的功能性整复提供解剖依据，提高整复效果，本研究对双侧唇各部分(包括前唇、侧唇等)进行组织学观察、扫描电镜及透射电镜的研究，对前唇常规术后的变化作了透射电镜研究，系统探讨了双侧唇裂的唇部肌肉结构形态与特点。

材料与方法

1.本组共24例双侧唇裂者的组织标本，其中双侧完全性唇裂13例，双侧不完全性唇裂11例。年龄6个月～5岁。男性15例，女性9例。作常规苏木素-伊红(HE)染色， 在显微镜下观察并拍照。

2.选3例双侧唇裂者(2例完全性、1例不完全性唇裂)，在手术时取其前唇部皮下组织标本，用2.5 %的戊二醛固定，作扫描电镜与透射电镜 观察研究。

3.选二次手术者5例，其中男性3例，女性2例。手术方法为直线法或宋氏原长法^［3］。术后最短时间为3年，最长15年。手术时，在前唇部粘膜下或皮肤下切取组织标本，用2.5 %的戊二醛固定，作透射电镜研究。

结果

1.双侧完全性唇裂的前唇中无肌纤维，含有大量的结缔组织。包括胶原纤维、脂肪、毛细血管及成纤维细胞。其中胶原纤维数量较多，密集排列，粗细不等，分布较均匀，大部分为网状胶原纤维，少量为粗大的胶原纤维束。在同一扫描电镜的断面上，成纤维细胞较大，多核，细胞器丰富，脂肪组织聚集成岛状或大小不等的颗粒样分散在胶原纤维之间。毛细血管较稀，管壁较薄，穿行于密集的胶原纤维之间(图1，2)。

图1双侧完全性唇裂前唇皮下组织中所

见胶原纤维与成纤维细胞(HE×400)

图2前唇皮下组织中的网状纤维(SEM×1 000)

2.双侧唇裂的侧唇唇红内有纵横交错的肌纤维，浅层的肌纤维大多与裂缘平行，深层肌纤维则与裂缘垂直或交错。完全性双侧唇裂的侧唇唇红顶部无肌纤维(图3)。

图3双侧完全性唇裂侧唇唇红部横断面，

粘膜下有纵横交错的肌纤维(HE×100)

透射电镜下，肌原纤维间隙增宽，明、暗带排列不整齐，明带增宽，肌原纤维之间的间质增多，线粒体肿胀、扭曲。

3.双侧不完全唇裂的前唇部有较稀疏的肌纤维，肌纤维之间有结缔组织。桥部有肌纤维或肌纤维束。电镜下肌原纤维稀疏，被大量间质相隔开，分叉或扭曲；明暗带、Z线、M线不整齐，肌原纤维的边缘不完整，线粒体肿胀、扭曲，有空泡样变(图4)。

图4双侧不完全性唇裂桥部肌纤维横断面，肌原纤维

边缘不规整，线粒体肿大，嵴扭曲(TEM×14 900)

4.用直线法修复的双侧完全性唇裂术后，前唇部有自两侧唇增生而来的肌纤维，肌纤维细胞中的肌原纤维间隙较宽，明、暗带也不整齐，明带增宽，线粒体也有前述变异。

讨论

1.双侧唇裂的口轮匝肌

①前唇部与桥部：双侧唇裂前唇部的结构一直存有争议，有些学者认为，双侧完全性唇裂的前唇有正常的可发育成肌肉的中胚层组织，或发育不成熟的肌纤维^［4，5］；有的学者则认为，前唇内有胶原结缔组织和丰富的血管网，没有横纹肌^［6］。本研究通过光学显微镜、扫描电镜和透射电镜观察，发现完全性双侧唇裂的前唇部皮下组织是由胶原纤维、脂肪、毛细血管及成纤维细胞构成，没有成熟或未成熟的肌纤维。其中成纤维细胞较大，可有多个核，细胞器丰富，显示其旺盛的代谢活动。这可解释双侧完全性唇裂的前唇体积小而呈球状，且弹性良好，术后易裂开的特点。

另外，本研究还发现，双侧不完全性唇裂的前唇部有稀疏的肌纤维，桥部有肌纤维束，但其肌原纤维的超微结构有变异。肌原纤维是肌纤维细胞的收缩结构，正常肌原纤维横纹排列彼此紧密对应，整齐地在同一水平线上，从而使整个肌肉纤维呈明暗相间的带^［7］。肌肉的收缩是通过粗细肌丝的相互作用完成。因此明带增宽必然会影响肌纤维的收缩力量。而线粒体是肌细胞的供能系统，线粒体的结构改变必然影响肌纤维收缩时的能量供应，最终影响肌肉的收缩功能。

②侧唇唇红部：双侧唇裂的侧唇边缘处肌纤维的形态与分布亦存在很大争议。本研究的结果表明，双侧唇裂的侧唇唇红内，肌纤维混杂，有与裂缘垂直、交错和平行的肌纤维，与裂缘平行的肌纤维位于唇红的浅层，较细小且稀少，可能是浅层鼻唇束的边缘部。与裂缘垂直或交错的肌纤维为深层的口轮匝肌，它们终止于唇红内。本研究还发现，双侧完全性唇裂的侧唇唇红顶部无肌纤维，只有一些结缔组织或腺体，说明口轮匝肌上部的错位附着偏向鼻翼基部的外侧。因此，进行功能性修复手术时要在鼻翼外侧作口轮匝肌的充分解离。

本研究还发现，双侧唇裂的裂缘处的肌纤维也有超微结构的变异，提示唇裂者不仅有形态或外形的畸形，而且有亚显微结构的畸形，这种亚显微结构的畸形可能与唇裂的发病原因有密切关系。

2.双侧完全性唇裂术后前唇部肌纤维的再生

本研究表明，前唇部在用直线法缝合后，侧唇有肌纤维向前唇内增生，但这种增生的肌纤维与正常肌纤维在超微结构上有明显区别。这些超微结构的改变是导致其功能(如EMG)改变的重要原因。导致前唇内新生肌纤维稀少或结构变异的原因可能是：①缺乏神经的支配与营养；②前唇部的毛细血管较少，新生的肌纤维缺乏充分的营养，导致肌原纤维与线粒体变异；③前唇部有丰富的网状与束状胶原纤维，成纤维细胞还会不断地产生胶原纤维，对新生的肌纤维产生机械的压迫作用，抑制其生长发育。

3.本研究的临床意义

本研究结果提示，双侧唇裂的功能性修复很有必要。对于双侧完全性唇裂，前唇部无肌肉，用非功能性修复术修复，双侧唇裂者虽有肌纤维自侧唇向前唇增生，但数量稀少，超微结构也有与正常肌纤维有差异，所以必须利用侧唇的口轮匝肌的正确复位以获得功能较好的口轮匝肌环。对于双侧不完全唇裂，虽然其桥部和前唇有肌纤维，而且前唇有时较长且丰满，较适合保留前唇原长的直线缝合法