尽管常规大剂量皮质类固醇与免疫抑制剂联合可控制重症天疱疮的病情，但仍有少数病例反应欠佳。近来我们对3例平均泼尼松用量超过180mg/d仍不能控制病情的天疱疮患者采用超大剂量皮质激素冲击疗法，获得满意疗效，报道如下。

一、临床资料

3例患者均为男性，年龄42～50岁，病期6～7个月，入院前经临床诊断为天疱疮，给予泼尼松30～80mg/d治疗4～6个月不能控制病情。体检：一般情况尚可，各系统检查无异常发现；3例患者的四肢、躯干均布满大小不等的松弛性水疱，尼氏征阳性，其中2例胸背部受累较重，1例颈、腋窝及腹股沟等皱褶部位较严重，见大片糜烂剥蚀面，3例患者口腔均受累。平均受累区域超过体表面积30％。经病理及免疫病理证实为寻常型天疱疮，其中2例除棘细胞间IgG呈网状沉积外，基底膜尚发现C3呈带状沉积，3例患者的天疱疮抗体滴度分别为1∶80、1∶80、1∶160。入院后分别给予泼尼松80mg/d、100mg/d、 140mg/d，同时加用硫唑嘌呤(AZP)150mg/d，均不能有效地控制病情，3例患者于入院第14天泼尼松用量分别达150mg/d、190mg/d、220mg/d，入院第20d仍有新疱出现，原糜烂面渗出明显，天疱疮抗体滴度与入院时相同。治疗过程中1例患者头部出现多发性脓肿，2例血糖升高，尿糖(）～（），血压亦高出正常范围。

二、治疗方法

对出现的不良反应给予对症处理，用头孢三嗪控制感染，胰岛素及降压药物控制血糖及血压，使之保持在正常范围。于入院的第21d行自拟的冲击疗法，第1d甲泼尼龙600mg、第2d 400mg、第3d 200mg，均为加入500mL 5％葡萄糖液中静脉滴注，2h内滴完，其它治疗不变；冲击结束后将原泼尼松用量减少1/3，如冲击后疗效不佳或减药后复有新疱，则每周1次重复冲击。冲击前后行血、尿、粪常规检查及血电解质、血糖、心电图检查，如有异常及时纠正，冲击期间给予特别护理。

三、结果

例1于冲击第2d，例2、例3于冲击结束后原水疱、糜烂面迅速干涸，无新皮疹出现，口腔损害亦较前减轻，于冲击后次日3例患者泼尼松用量分别减至100mg/d、130mg/d、150mg/d。例1减药后病情稳定，口腔损害逐渐痊愈，于入院第60天泼尼松减至50mg/d、AZP 100mg/d，天疱疮抗体滴度降至1∶40出院随访。例2冲击两次、例3冲击3次后泼尼松均减至100mg/d，病情稳定，以后逐渐减少泼尼松用量，两例患者分别于入院第50d、第80d皮肤粘膜损害完全消失出院，出院时泼尼松用量分别为50mg/d、30mg/d。天疱疮抗体滴度分别降至0和1∶20。

不良反应：冲击结束后2～3天例1曾出现神经精神症状，夜不能眠，例2于冲击过程中出现一过性心动过速，例3在3次冲击过程中均有一过性血压升高，尿糖(），夜间难以入眠，经对症处理及随着激素的减量，上述症状消失，冲击期间未发生电解质紊乱及其它严重不良反应。

四、体会

虽然传统的甲泼尼龙冲击疗法对治疗难以控制病情的重症天疱疮疗效显著，但往往发生严重不良反应甚至使患者骤然死亡[1]。本文结果表明冲击方案疗效确切，无严重不良反应，可在严格选择适应证的基础上进一步验证其疗效。

参考文献

[1] Kerdel FA, Flores J, Kirsner RS, et al. Pulse corticosteroid therapy for cutaneous diseases: efficacy and side effects. J Dermatol Treat, 1997,8:153-159.

(收稿：1998－01－06 修回：1998－06－03）