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体检：体温38.6℃，神志清楚，痛苦面容。腋下、腹股沟淋巴结轻度肿大，压痛。巩膜黄染，牙齿正常。心肺无异常，腹部隆起，肝右肋下8cm，剑突下10cm，质韧，表面光滑，触痛，肝区叩痛，脾左肋下4cm，无移动性浊音。皮肤科情况：面部浮肿，眼周、颊部、上唇紫红色斑、水疱，少许糜烂和结痂，弥漫性色素沉着和点状凹陷性瘢痕，似虫蚀状；四肢浮肿，双手指呈腊肠样，手足背、前臂、小腿弥漫性红斑、糜烂、大疱、血疱和大小不等的浅表性溃疡，表面有脓性分泌物，溃疡无触痛，以左小腿为重(图1)。
实验室检查：白细胞6.5×10９／L，中性粒细胞0.72，淋巴细胞0.28，血沉15mm/1h，HBsAg阴性，ALT 60U，总蛋白48g/L、白蛋白26g/L、球蛋白22g/L；抗甲型肝炎病毒IgM、抗丙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒RNA、抗戊型肝炎病毒IgM、IgG，抗巨细胞病毒和EB病毒抗体均阴性。血清总胆红素120μmol/L，血清胆红素定性试验呈双相反应阳性，甲胎球蛋白阴性，血清IgG、IgM、IgD、IgA及C3、C4和CH50均正常。血卟啉定性试验阳性，荧光红细胞生成卟啉定性阳性，尿卟啉定性阴性。角膜无K-F环。B超：肝左叶厚约8.5cm，肝右叶厚约13.5cm，肝轮廓清晰，肝内光点密集，血管走向不清，门静脉显示不清；胆囊壁厚、毛糙呈双影透声差；脾厚约4.8cm，实质性内回声、均质。皮肤组织病理：表皮下水疱，真皮浅层、乳头层血管壁及周围有大量无定形物质透明蛋白沉积，PAS染色强阳性。
诊断：红细胞生成性原卟啉症，继发性黄疸、肝硬化，慢性胆囊炎。
图1红细胞生成性原卟啉症临床表现
(收稿：1997-10-08修回：1998-01-08)
