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例2 男，32岁，先证者之父，因左下肢肿胀、硬化加重10余年于1986年9月入院。15年前患者无意中发现左大腿内侧肿胀，逐渐变硬，并向周围扩展，行走时有牵拉感，局部麻木感。体检：系统检查无异常，雷诺征(-)。皮肤科情况：左大腿内侧见沿肌腱有30cm长凹陷的条索状损害，表皮无萎缩，与皮下组织紧贴，不能捏起。实验室检查：白细胞7.6×109／Ｌ，嗜酸粒细胞绝对计数0.02×10９／Ｌ,血小板145×109／Ｌ，血沉3mm/1h，蛋白电泳A 0.527，α１0.036，α２0.096，β0.132，γ0.21，ALT 22U/L，AST 30U/L。B超检查：肝脾未见异常。染色体检查为核型46，XY。皮肤组织病理：表皮轻度萎缩，皮下组织胶原纤维增生，筋膜弥漫性增厚，胶原纤维玻璃样变性，血管内膜增厚，管腔变窄，血管周围淋巴细胞及浆细胞浸润。根据临床及实验室检查诊断为硬化性筋膜炎。7年后随访患者，左下肢条索状皮损无变化，硬化斑未见扩展，行走时左下肢轻度跛行。本文两例患者几年来病情基本稳定。
(收稿：1997-01-02 修回：1997-05-25)
