摘要：报告1例罕见的原发于皮肤T细胞淋巴瘤。患者女，18岁，头顶部不明原因的反复出现结节状肿物。病理检查，免疫组织化学染色瘤细胞CD30＋、CD3＋、LCA＋、EMA＋、CEA－、CD20－。对肿瘤局部放射治疗效果满意。

A case of primary cutaneous CD30＋ anaplastic large cell lymphoma

Xing ChuanpingLi NingHa YingdiChen Jumei

(Lanzhou General Hospital, Lanzhou Command, PLA, 730050)

Abstract A case of primary cutanous CD30＋ T cell lymphoma is reported for its rarity. A biopsy was made from a female patient aged 18 years with tumors repeatedly occurred on the calvaria. The immunohistochemical stains showed positive for CD30,CD3， LCA and EMA and negative for CEA,CD20. Radiotherapy has resulted in the regression and disappearance of tumors.

Key words Lymphoma, cutaneous CD30 ＋ T cell

淋巴瘤是人类常见的多发肿瘤，由既往的病理形态学分类，逐步向基于免疫表型的分类。在70年代以后，随着淋巴细胞单克隆抗体的大量出现，一个建立在免疫表型基础上的分类逐渐形成，且日臻完善。近年来一些新的淋巴瘤类型不断被确认^[1～4]，皮肤CD₃₀^＋间变性大T细胞淋巴瘤(ALCL)就是其中之一。因该病发生在淋巴结外，故以往大多将其误认为其它皮肤肿瘤。为提高对该病的认识，我们复习文献并报告1例。

1病历摘要

患者女，18岁，学生。头皮反复出现结节状肿物半年余。1998年2月中旬，患者无明原因的剧裂头痛，伴胸闷、气短、乏力，睡眠不好，易醒。胸部摄片心、肺、纵膈未见异常病变。20余天后头顶右后部出现一乒乓球大结节状肿物，当时未做任何治疗，几天后肿物消失。3月下旬左前顶部头皮又出现一肿物，且逐渐增大至4cm×3cm×2cm，质较硬，有压痛。5月上旬右前顶部头皮再出现一肿物，3cm×2cm×1cm(图1)，肿物表面有白色鳞屑，剥脱后肿物呈粉红色，有淡黄色渗出液。

图1头顶右前、左侧结节状肿物，表面有鳞屑、淡黄色渗液

检查：1998年5月上旬头部CT检查示头皮软组织肿块影，其对应部位颅骨有侵蚀性破坏，骨质缺损，内外板不连续，边缘整齐。8月中旬再次CT检查，示头皮肿块影增大，对应部位颅骨破坏加剧，在顶区颅骨呈穿凿样改变(图2)。8月26日行ECT全身扫描，全身骨及大关节清晰显影，结构清楚，头颅顶骨双侧可见局部示踪剂浓密区，中间缺损，全身其余部位骨骼左右对称，未见明显异常。实验室检查：血型B，Rh^＋，碱性磷酸酶87U/L，血沉38mm/h，其它化验检查无阳性发现。组织病理检查：取右顶头皮肿物活检，见肿瘤由大细胞组成，胞浆丰富，嗜碱性或双染性，核大多形，有单个或多个大核仁，核膜清楚，可见多核巨细胞，核分裂相易见。其中混有较多慢性炎症细胞浸润，主要为中性粒、嗜酸粒细胞、小淋巴细胞、浆细胞和组织细胞。石蜡切片。免疫组织化学染色结果示，瘤细胞CD₃₀^＋Ki－1(图3)，CD₃^＋，CD₂₀^－，LCA^＋(弱阳性)，EMA^＋，CEA_－，HMB45－，S－100^－。病理诊断：原发性皮肤CD₃₀^＋间变性大T细胞淋巴瘤。临床对头皮肿物行局部直线加速器放射治疗，每次200CGy，放射剂量达到2000CGy时头皮肿物逐渐变软并消退，持续放射治疗1月余，总量达5000CGy，局部头皮变平，皮损痊愈。

图2头皮软组织肿块影，对应部颅骨破坏，缺损(箭头所示)

图3免疫组化染色CD₃₀^＋表达(S－P×400)

讨论：原发性皮肤CD₃₀^＋间变性大T细胞淋巴瘤罕见，1998年2月WHO对淋巴组织肿瘤疾病的分类中将其单列为T细胞淋巴瘤一个类型^[1]。原发性皮肤CD₃₀^＋ALCL可见于任何年龄，多见50岁以上男性。表现为慢性复发性皮肤病变，皮损为反复出现的单个或多个结节或斑块，偶见以结节为主者，结节坚实，淡红色至紫红色，直径多超过1cm，可达8～10cm，表面常破溃。肿瘤好发于肢体，其次为头皮，亦可见于躯干和外生殖器官部位。其皮损可自发性消退，只有少数病人进展成全身性恶性淋巴瘤。不论其形态表现分化高低，临床预后一般较好，比继发性皮肤ALCL或原发性淋巴结内的ALCL预后要好。原发于淋巴结内的ALCL，患者一般有全身症状，50％以上有发热，全身体表淋巴结肿大，少数患者可累及纵膈和腹腔淋巴结，结外组织和器官，如皮肤、脾、肝、骨髓、肌肉和肺等亦可受累，最常见的是皮肤溃疡。病理组织HE观察淋巴结内散在或巢样分布的多形性瘤细胞，沿淋巴窦和滤泡间浸润者应为ALCL，必须做Ki－1标记，确认Ki－1阳性后再进一步进行T细胞B细胞及上皮系抗体等标记进行诊断。组织学上应与转移性癌、恶性黑素瘤、恶性组织细胞增生症、何杰金淋巴瘤淋巴细胞削减型等相鉴别，瘤组织切片免疫组织化学染色，瘤细胞免疫表型结果可资区别。

本例患者放射治疗后1年6个月随访，局部肿瘤无复发，全身情况良好，生活正常。

参 考 文 献

1，邱丙森.皮肤恶性淋巴瘤的新分类.临床皮肤科杂志，1998，27(2)：133～135

2，Kaudenitz P, Burg G. Lymophomatoid papulosis and Ki 1(CD30) positive cutaneous large cell lymphomas. Semin Diagn Pathol, 1991,8(2):117～ 124

3，Krishnan J, Tomaszewski MM, Kao GF, et al. Primary cutaneous CD30 positive anaplastic large cell lymphoma: Report of 27 cases. J Cutan Pathol, 1993,20(2):193～ 202

(收 稿 1998- 11- 19 修 回 1999- 11- 15)