自1978年Smith和Samman^[1]报告第1例皮疹表现为色素减退斑的蕈样肉芽肿(hypopigmented mycosis fungoies,HMF)以来，国外文献陆续报道20余例，我们近年来遇到2例HMF，现报道如下。

1病例报告

例1.女，42岁，因躯干、四肢散在色素减退斑5年，于1998年5月就诊。5年前右下腹出现钱币大小色素减退斑，上覆细小鳞屑，无痛痒，后皮损渐增大至手掌大，真菌检查阴性，外用水杨酸酊、咪康唑霜无效。2个月后皮损增多，累及上、下肢、背、臀部、左腋下、胸腹部。体检：系统检查正常，上述部位共24块2～8cm直径色素减退斑，呈圆形、椭圆形或不规则形，边缘清楚，部分斑片上附细小鳞屑。3处斑片中央有米粒大小红色丘疹。2处中央有正常肤色皮岛且呈环形。病理检查：表皮棘层轻度肥厚，表皮内尤以基底层和棘层下部为主，可见较多淋巴样细胞浸润，核深染，部分呈扭曲脑回状，部分聚集呈Pautrier微脓疡，表真皮交界处及血管周围有带状分布的淋巴样细胞浸润，散在嗜色素细胞浸润(见图1)。免疫组化示浸润的淋巴样细胞为T细胞型：CD_45RO、CD₃、CD₄阳性、CD₂₀、CD₆₈、MAC₃₈₇、S－100蛋白、CEA阴性。透射电镜检查：(1)表皮内所见浸润的淋巴样细胞，表现为胞质、细胞器很少，胞核占胞体大部分，异染色质致密聚集于核膜周围。淋巴样细胞和Pautrier微脓疡周围的角质形成细胞可见少量黑素颗粒，部分角质形成细胞胞浆空泡化，淋巴样细胞浸润区域下方表真皮交界处水肿。(2)淋巴样细胞浸润周围黑素细胞粗面内质网扩张，线粒体肿胀，嵴消失，部分胞质空泡化，部分黑素小体大都呈圆形，并呈不完全色素化。真皮层有嗜黑素细胞存在。实验室检查：血尿常规、肝肾功能正常，周围血未见Sézary细胞。诊断：色素减退性蕈样肉芽肿。治疗：局部外用氮芥稀释液外搽，每天1次，2个月后皮疹处有少量色素再生。

图1表皮中下层MF细胞浸润，左上方有一pautrier脓疡，

真皮浅层可见同样细胞浸润(HE×400)

例2.男，36岁，因躯干、上肢、臀部散在色素减退斑3年，于1997年6月初诊。3年前右大腿内侧出现3cm×5cm色素减退斑，考虑“白癜风”、“汗斑”，真菌检查阴性。用酮康唑霜、可的松霜无效。2个月后皮损数目增多，波及双上臂、胸前区、腹、背、臀部，轻度瘙痒。体检：系统检查无异常，上述部位可见1～5cm大小不等的色素减退斑、表面有少量细小鳞屑。组织病理检查：表皮轻度棘层肥厚，表皮内有较多细胞核呈脑回状的较大淋巴样细胞浸润。部分聚集成Pautrier微脓疡，浸润以基底层和棘层下部为主。真皮浅层及血管周围有少量淋巴样细胞浸润。免疫组化：CD₃、CD₄、CD_45RO阳性、CD₂₀、Lys、MAC₃₈₇、S－100蛋白、CEA阴性。实验室检查：血白细胞总数3.9×10⁹/L，分类正常，血中无Sézary细胞，胸片正常。治疗：色素减退斑处局部外用氮芥稀释液，去炎松尿素霜，转移因子肌注，1个半月后部分皮损处色素再生。

2讨论

2.1临床表现：MF皮损表现多种多样，除经典皮损外，少见皮损可表现为水疱、脓疱、角化、疣状及肉芽肿样改变^[2]。HMF临床表现可为单一色素减退斑，也可伴有斑块、皮肤异色症及与我们例1相似的丘疹等经典皮疹^[3]。

2.2HMF发病年龄较经典型MF小，我们2例分别为37岁和33岁，确诊年龄为42岁和36岁，与文献报道相一致^[4]。而经典型MF平均发病年龄为51岁(15～86岁)，81％患者大于45岁以上，确诊时平均年龄63岁(17～87岁)。HMF多见于黑人或棕色皮肤人种，但白人、亚洲人种也少有报告。

2.3HMF组织病理学：表皮轻、中度淋巴样细胞浸润，以基底层和棘层下部为主，可见Pautrier微脓疡，但无海绵形成，真皮内淋巴样细胞浸润相对较轻。我们的病例免疫组化结果与Whitmore^[3]相似，即以TH细胞为主。但也有报告以Ts为主^[5]，与其他类型MF免疫标记是否有显著差别有待于进一步研究。HMF色素减退斑形成原理不明。例1电镜检查在皮疹处存在黑素细胞变性，表现为胞质空泡变性、线粒体肿胀、嵴消失，与Sigal^[6]报道不同，而角质形成细胞内色素颗粒正常，未见减少。色素减退可能由于MF细胞引起黑素细胞损伤而产生非特异性炎症反应，并非黑素细胞中黑素小体转运至角质形成细胞过程中发生障碍。

2.4治疗：据报告用PUVA法治疗HMF后，皮疹能迅速而完全消退^[2～4]。我们用氮芥稀释液外搽数月后，色素减退斑处出现色素再生，可能与皮损处浸润的MF细胞减少、毛囊周围色素再生有关。

2.5预后：已报道20余例病例中，仅1例泛发色素减退斑伴多发性红色丘疹，淋巴结受累，用环磷酰胺、泼尼松化疗，电子束照射后2年死亡^[6]。其余病例均未累及内脏。与早期MF一样，HMF皮损处T细胞受体基因重组分析属正常范围^[2]。临床和组织病理均提示HMF是一种良性进展过程或可能是MF早期阶段表现之一。本文2例病程发展有待于进一步研究。

参 考 文 献

1，Smith NP, Samman PD. Mycosis fungoides presenting with area of cutaneous hypopigmentation. Clin Exp Dermatol, 1978, 3(2):213～ 216

2，Lambroza E, Cohen SR, Phelps R, et al. Hypopigmented variant of mycosis fungoides: Dermography, histopathlogy and treatment of seven cases. J Am Acad Dermatol, 1995,32(6):987～ 993

3，Whitmore SE, Simmous Brien E, Rotter FS. Hypopigmented mycosis fungoides. Arch Dermatol, 1994,130(4):476～ 480

4，Di Landro A, Marchesi L, Naldi L, et al. A case of hypopigmented mycosis fungoides in a young caucasian boy. Pediatr Dermatol, 1997,14(6):449～ 452

5，Cooper D, Jocobson M, Bart RS. Hypopigmented macules. Arch Dermatol, 1992,128(9):1268～ 1270

6，Sigal M, Grossin M, Laroche L, et al. Hypopigmented mycosis fungoides. Clin Exp Dermatol, 1987,12(6):453～ 454

(收 稿 1999- 05- 10 修 回 1999- 08- 26)