皮肌炎合并恶性肿瘤早已为人们所认识。为了进一步了解皮肌炎和恶性肿瘤的关系，我们对本院1980年～1998年收集的43例皮肌炎患者的临床资料进行了分析，现将结果报道如下。

1临床资料

1.1一般资料

资料完整的皮肌炎住院病例43例,其中男26例，女17例；年龄最大74岁，最小8岁，平均42.71岁；＜35岁的13例，35～55岁的22例，＞55岁的8例。病程最短2月，最长5年，平均22.54±2.33月。

1.2临床症状

1.2.1初发症状：43例患者中，以皮肤为首发症状的10例；以肌肉症状为首发的4例；几乎同时出现皮肤和肌肉症状的29例。伴恶性肿瘤病例中，以皮肤为首发症状的5例(5/13)，未见以肌肉为首发症状的。

1.2.2皮肤、肌肉损害：以上眼睑为中心的眶周水肿性红斑33例，其中7例(7/33)伴有恶性肿瘤；以面颈部为主的火焰色红斑6例，其中5例(5/6)伴有恶性肿瘤。明显肌痛、肌压痛、肌无力或肌力减退的38例，其中伴恶性肿瘤的9例(9/38)；仅有肌压痛的5例，伴有肿瘤的4例(4/5)；同时累及四肢近端肌群的16例；主要累及上肢近端肌群的8例；主要累及下肢近端肌群的19例。吞咽肌累及的15例。同时有皮肤和肌肉症状的有38例，伴恶性肿瘤者8例(8/38)。只有皮肤症状的有5例，均表现为火焰色红斑，均为伴恶性肿瘤者。

1.2.3伴癌情况：43例中伴有恶性肿瘤的13例，其中鼻咽癌8例(均为低分化鳞癌，发生肺、骨转移的各1例)，胃、直肠、肺、支气管、卵巢恶性肿瘤各1例。＜35岁组段恶性肿瘤发生率为0，35～55岁组段伴恶性肿瘤者为11例，伴恶性肿瘤率为50％(11/22)，＞55岁组段伴恶性肿瘤者为2例，恶性肿瘤发生率为25％(2/8)。在伴恶性肿瘤病例中，皮肌炎先于肿瘤发生的7例；几乎同时出现的3例，肿瘤发生在先的3例。

1.3治疗

所有病例均使用糖皮质类固醇治疗，最大剂量相当于泼尼松200mg/d，最小剂量相当于泼尼松66.67mg/d，30例不伴恶性肿瘤患者中12例加用环磷酰胺。伴恶性肿瘤患者根据肿瘤情况分别给予手术加化疗或放疗加化疗治疗。

1.4转归

所有不伴恶性肿瘤的皮肌炎均能得到很好的控制。伴恶性肿瘤患者的治疗效果往往和肿瘤的发展情况有关。恶性肿瘤灶不能完全去除的治疗效果较差，转移者最差。恶性肿瘤经治疗后，6例无明显改变，6例症状好转，1例症状明显好转。2例伴恶性肿瘤患者转科后死亡。

2讨论

皮肌炎并发恶性肿瘤的比例，文献报道从5％～52％不等^[1]。本文13例伴有恶性肿瘤(30％)。资料记载与皮肌炎相伴的恶性肿瘤中以胃癌或支气管癌肿为最多见^[1～3]，国内有文献报道以鼻咽癌为最多见^[4,5]。我们观察的13例恶性肿瘤中半数以上是鼻咽癌(8/13)，胃、直肠、肺、支气管、卵巢恶性肿瘤各1例。

通常认为伴恶性肿瘤的皮肌炎患者多在40岁以上，其发生率可达52％，并且年龄越大伴恶性肿瘤的可能性就越大^[1,2]。本文的并发恶性肿瘤患者，绝大多数为青、壮年期，如果以鼻咽癌为分析对象，则全部为青、壮年(35～52岁)，占所有35～55岁患者的31.82％(7/22)，和胡伟汉等^[5]的资料类似。

性别与皮肌炎伴发恶性肿瘤的相关性尚不明确。有记载女性病人的恶性肿瘤伴发率较高。我们发现在13例恶性肿瘤中除1例卵巢肿瘤和1例直肠癌外，其它11例均为男性患者，男、女皮肌炎患者的恶性肿瘤发病率分别为42.31％和11.76％。

从本文皮肌炎伴恶性肿瘤患者临床表现来看，在两方面表现出相对特征性：(1)皮损的颜色呈明显的艳红色或火焰色，有人称这种皮损为火焰色红斑或恶性红斑(malignant erythema)。(2)皮肌炎诊断往往先于恶性肿瘤，肌肉症状常明显滞后于皮肤症状。火焰色红斑在皮肌炎伴恶性肿瘤特别是男性鼻咽癌的诊断中有其特征性。Fung等^[6]曾对6例只有火焰色红斑而无肌肉症状的皮肌炎患者进行20～90个月跟踪观察，发现5人患有恶性肿瘤，其中3例为鼻咽癌，并且均为男性。我们的资料中5例表现为火焰色红斑的皮肌炎男性患者均伴有低分化鳞癌。

皮肌炎常出现在鼻咽癌之前。胡伟汉等^[5]报道的30例中20例先出现皮肌炎症状，平均较鼻咽癌的发现提前8月余。宋新汉等^[4]报道的12例病例中9例皮肌炎症状先于鼻咽癌。我们的资料显示8例鼻咽癌患者7例皮肌炎症状先于鼻咽癌。临床上多以皮肌炎为先发症状的原因可能是鼻咽癌的症状相对较隐蔽，当发现鼻咽癌的症状时往往已经是晚期。

参 考 文 献

1，杨国亮，王侠生主编.现代皮肤病学.上海：上海医科大学出版社，1996.555～558

2，赵辨主编.临床皮肤病学.第2版.南京：江苏科学技术出版社，1988.582～587

3，Thomas BF, Arthur ZE, Klaus W, et al. Dermatology in General Medicine. 3rd. NEW YORK: McGRAW HILL BOOK COMPANY, 1987.1942～ 1943

4，宋新汉，彭解人，邱前辉，等.皮肌炎与鼻咽癌的关系初探.临床耳鼻咽喉科杂志，1998，12(9)：401～403

5，胡伟汉，潘国英，庄承海.鼻咽癌与皮肌炎附30例分析.中华肿瘤杂志，1986，8(2)：133～134

6，Fung WK, Chan HL, Lam WM. Amyopathic dermatomyositis in Hong Kong association with nasopharyngeal carcimoma. Int J Dermatol, 1998,37(9):659～ 663

(收 稿 1999- 08- 02 修 回 1999- 12- 10)