1991年Hügel首先描述了一种斑块状皮肤纤维瘤病，随后Kamino等也报道了这种病，并命名为皮肤肌纤维瘤。本病是一种少见的良性皮肤肌纤维细胞增生，主要发生在年轻女性，男性少见。据统计全世界迄今只报道了49例。

临床表现：49例患者年龄4～54岁，女性多于男性(女40例，男9例)，而且女性平均年龄为31.4岁，男性平均年龄12.3岁。皮损通常好发于躯干上部、腋窝、上臂或颈部。开始为一硬的斑块或结节，一般1～2cm大小，也有大达8cm以上，缓慢生长，表面轻度色素沉着，无自觉症状。临床上可类似瘢痕疙瘩、皮肤纤维瘤或隆突性皮肤纤维肉瘤。

组织病理：表皮正常，真皮网状层内充满均匀一致、细长的梭形细胞增生，增生的瘤细胞交叉呈束，与表皮表面平行排列，有时延及皮下组织上部。真皮乳头层及附属器不受累。梭形细胞间可见细的胶原纤维。弹力纤维正常。免疫组化示梭形细胞染色波状纤维蛋白阳性，平滑肌肌动蛋白偶见阳性，S100蛋白、结蛋白或CD34阴性。

诊断和鉴别诊断：根据组织病理和免疫组化的特定改变诊断不难。临床上需与瘢痕疙瘩、皮肤纤维瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、神经纤维瘤、平滑肌瘤相鉴别。本病病变中弹力纤维保存良好，有助于对皮肤纤维瘤及增生性瘢痕鉴别。对疑难病例可作免疫组化检查加以鉴别。

治疗：手术切除肿瘤即可治愈，未见复发。

色素性鳞状细胞癌^[2]

色素性鳞状细胞癌含有许多色素性黑素细胞，是鳞状细胞癌的一种罕见变型。此型SCC与黑素瘤难以鉴别，鉴别需借助组织病理和免疫组化。自1974年Pataras等报道此病后，英文文献仅报道了14例，皮损大多发生于粘膜和结膜，仅1例发生于阴囊。

临床表现：14例患者中8例为黑人，平均年龄59岁(47～81岁)，男性多于女性。7例皮损位于口腔粘膜，4例在眼结膜，1例在鼻腔，1例在右耳廓，另1例在阴囊，且与黑子(或雀斑样痣)有关。大多数病损均较小，平均直径15mm(5～30mm)，发生于阴囊，皮损开始为一小的溃疡，逐渐增大，颜色变黑。

组织病理：肿瘤由异型的短梭形或多角形上皮细胞组成，呈片状密集增生，侵入真皮。这些瘤细胞核大，染色深，形态不规则，有明显的大核仁，时见有丝分裂相(包括病理核分裂相)。部分瘤组织中可见细胞间桥和个别角化细胞。整个病损中，最常见于周边部位，混有数个具有不典型核，明显核仁和许多胞质内色素颗粒的树突状细胞，这些颗粒对黑素的Fontana－Masson染色阳性，而对柏林蓝(Berlin－blue)铁染色阴性。免疫组化：肿瘤细胞对高分子量的细胞角蛋白强阳性，对低分子量的细胞角蛋白阴性。当混有树枝状黑素细胞时，对HMB－45、S－100蛋白和波状纤维蛋白均呈阳性。

诊断：粘膜或皮肤上出现溃疡，渐增大变黑，组织病理学改变示典型的色素性鳞状细胞癌征象，并见个别细胞角化和细胞间桥，还有富含色素颗粒的树枝状黑素细胞移行。肿瘤细胞对高分量的细胞角蛋白强阳性，移行的黑素细胞对HMB－45阳性即可做出色素性鳞状细胞癌的诊断。

治疗：手术切除，文献报告9例手术切除后，6例随访5月～9.5年，未见复发。

胶原纤维瘤

(desmoplasticfibroblastoma)

胶原纤维瘤是近年来描述的一种肿瘤，可发生于皮下组织或骨骼肌。1995年Evans^[3]首先报道了7例，当时称为结缔组织增生性成纤维细胞瘤(desmoplastic fibroblastoma)，现英文文献已报道了19例，皮肤科文献仅报道了1例^[4]。1996年Nielsen等建议将此病命名为胶原纤维瘤，这是一种良生纤维组织肿瘤。

临床表现：肿瘤进展缓慢，可发生于头、颈、肩、背、四肢或足背。一般局限，质硬，无触痛，呈白、灰或褐色，直径约1.8～9cm。肿瘤可位于肌内，也可位于皮下。

组织病理：在致密的纤维粘液样或玻璃样胶原基质中，散在分布少量的中等至大的成纤维细胞，呈梭形或星状，核染色正常，核仁明显，有丝分裂相罕见或无，无坏死，血管稀少。肿瘤边界清楚，但个别病例可侵入肌肉。肿瘤细胞对Ⅷa因子呈弱阳性反应，对肌动蛋白、平滑肌肌动蛋白、结蛋白、CD34和S－100蛋白阴性^[4]。

诊断和鉴别诊断：临床上表现为一孤立的软组织肿瘤。组织学特点是细胞少，呈良性的细胞学特征，基质呈纤维粘液样或由致密的玻璃样胶原构成，可侵入骨骼肌。鉴别诊断主要应与腹外纤维瘤病相鉴别。腹外纤维瘤病细胞成分比较多，骨骼肌受侵多见，切除后时常复发。其他应鉴别的肿瘤有：神经纤维瘤、钙化的纤维性假瘤、神经束膜瘤、孤立的纤维瘤、弹力纤维瘤、腱鞘纤维瘤、结节性筋膜炎和项部纤维瘤。

治疗：手术切除，切除后未见复发和转移。

与对200kD真皮抗原起反应的IgG自身抗体有关的表皮下大疱疹^[5]

美国新近报道了1例新的自身免疫性表皮下大疱病，临床表现类似于大疱性类天疱疮(BP)，但该大疱疹对口服四环素与烟酰胺及外用皮质类固醇治疗反应迅速。组织病理示表皮下水疱，DIF示IgG、C3沿基底膜带(BMZ)呈线状沉积，IIF示循环IgG抗体仅结合在盐裂正常人皮肤的真皮侧，免疫印迹分析示患者IgG自身抗体与200kd真皮抗原反应，与获得性大疱性表皮松解症不同。

临床表现：文献已报道了5例这种新的表皮下大疱疹患者，3例临床表现类似BP，1例类似于疱疹样皮炎(DH)，1例类似于线状IgA大疱性皮病(LABD)。3例粘膜受累，其中1例较严重，愈合均不留瘢痕。所有患者对治疗反应迅速，仅1例在停服皮质类固醇后复发，但再次治疗仍然有效。

组织病理：为表皮下水疱，表真皮处有裂隙，疱液内和表真皮连接处有大量中性粒细胞，真皮乳头处可见微脓肿。DIF显示IgG和C3沿BMZ呈线状沉积。1molNaCl分离正常人皮肤行IIF，可见循环IgG自身抗体仅结合在裂隙的真皮侧。免疫印迹分析显示患者抗体均与200kd真皮抗原起反应。

诊断和鉴别诊断：根据全身皮肤出现张力性水疱，临床表现类似BP，组织病理改变为表皮下水疱，DIF、IIF和免疫印迹分析最终有助于该病的诊断。这种新的表皮下水疱病需与临床表现和组织病理特征较类似的其他疱疹病加以鉴别，如BP、DH、LABD、获得性大疱性表皮松解症(EBA)、大疱性SLE和瘢痕性类天疱疮。本病组织学上表真皮间裂隙、真皮中性粒细胞浸润，乳头微脓肿可与DH、LABD、大疱性SLE或炎症性EBA相鉴别；DIF见IgG和C3线状沉积可排除DH、LABD的诊断；根据临床表现和抗核抗体阴性又可排除大疱性SLE的诊断；IIF在盐裂皮肤上表现的真皮侧染色方式可区别BP和瘢痕性类天疱疮；用间接免疫电子显微镜还可将EBA和大疱性SLE鉴别，后两者自身抗体位于致密板下方(锚丝)。

治疗：口服四环素、烟酰胺、皮质类固醇，也可口服DDS、环孢素A，局部外用皮质类固醇制剂，一般2～4周左右皮疹消退。文献报告5例中，有1例停服皮质类固醇数周后皮疹又复发。

参 考 文 献

1，Rose C, Br cker E B. Dermatomyofibroma: Case report and review.Pediatr Dermatol,1999,16(6):456～ 459

2，Matsumoto M, Sonobe H, Takeuchi T, et al. Pigmented squamous cell carcinoma of the scrotum associated with a lentigo.Br J Dermatol, 1999,141(1):132～ 136

3，Evans HL. Desmoplastic fibroblastoma: A report seven cases. Am J Surg Pathol, 1995,19(9):1077～ 1081

4，Weisberg NK, Di Caudo DJ, Meland NB. Collagenous fibroma(desmoplastic fibroblastoma).J Am Acad Dermatol, 1999,41(2):292～ 294

5，Mascaró Jr JM, Zillikens D, Giudice GJ, et al. A subepidermal bullous eruption associated with IgG autoantibodies to a 200 kd dermal antigen: The first case report from the united States.J Am Acad Dermatol， 2000,42(2 part2):309～ 315

(收 稿 2000- 04- 20)