1临床资料:48例中,男14例,女34例,男∶女为1∶2.4。平均 发病年龄男性为9.1岁(5~16岁),女性为9.6岁(6~15岁);发病年 龄高峰男性为8~9岁(6例),女性为11~12岁(16例)。
初发症状:发热27例,面部红斑10例,关节痛、心悸、浮肿 伴蛋白尿各2例,雷诺氏征、腮腺炎、舌下腺炎、扁桃体炎、 鼻衄伴紫癜各1例。
主要临床症状:发热44例(91.7%);蛋白尿39例(81.3%),其中 男14/14例,女25/34例,男女之间的差异有统计学意义(P<0.05);关 节痛32例(66.7%);面部红斑29例;肝肿大29例(60.4%),其中男1 2/14例。女17/34例,男女之间的差异有统计学意义(P<0.05)心律失 常18例(37.5%);头痛或伴抽搐10例(20.8%),其中男2/14例,女8/ 34例,男女之间的差异无统计学意义(P>0.05);脾肿大10例(20.8% );淋巴结肿大9例(18.8%);狼疮发3例(6.3%);口腔溃疡及雷诺 氏征各1例(2.1%)。
主要实验室检查:血WBC<4×109/L37例(77.1%);血BPC<10×109 39例(81.3%);ANF(+)>1∶80者25/34例(73.5%);dsDNA(+)者11/34例(3 2.4%);LE细胞(+)者19/32例(59.4%)。
治疗及转归:48例均予皮质类固醇、雷公藤或中药及其它 对症、支持治疗。大部分患儿好转,1年内死亡者9例。
2讨论:本组资料显示儿童SLE最常见的症状为发热、肾损、 关节痛、皮疹。同成人一样,肾脏也是儿童SLE受损的主要靶器 官。日本对405名SLE患儿分析显示47.9%(148/309)的患儿初诊是因 肾脏损害,70%(261/373)的患儿在病程中累及肾脏[1]。而本组患 儿因蛋白尿来初诊的仅4.2%(2/48);但病程中出现蛋白尿的则高 达81.3%(39/48),比率略低于国内
报道的96%[2]。另外本组资料显示男性儿童比女性儿童更易 发生肾损。文献报道肝肿大在SLE中不常见,但本组病例中肝肿 大达60.4%(29/48)。且显示男孩比女孩更易发生肝肿大,这一结 果与成人SLE的研究结果相同。[3]。中枢神经系统发病率国外 报道有24.9%[1]和28%[4],女性患儿受累的报道多于男性患儿[5 ,6],本组病例中枢神经系统受损者占20.8%,男女之间的差异 无显著性意义。本组儿童SLE发病率男∶女为1∶2.4,接近国外 报道的1∶2.8[3],与成人的1∶7~9有明显不同。儿童SLE的初发 症状各异,但56.3%(27/48)的患儿因发热而来,故对不明原因的 较长时间发热,常规治疗无效者,应作进一步检查,排除SLE的 可能。
参考文献
1,Takei S, Maeno N, Shigemor M, et al. Clinical features of Japanese children and adolescents with SLE:results of 1980~ 1994 survey. Acta Paediatr Jpn, 1997,39(2):250~ 256
2,卫敏江,陈敏怡,苏宛华,等.儿童狼疮性肾炎26例临床 分析.上海第二医科大学学报,1998,18(5):423~424
3,袁国华,张天华,施桂英,等.男性和女性SLE对照研究.中 华皮肤科杂志,1995,28(1):5~7
4,Brik R, Padeh S, Mukamel M, et al. SLE in children in Israel. Harefuah 1995,129(7~ 8):233~ 235,296,295
5,Prayong Vachvanichsanong, Pornsak Dissaneenate Punnee Vasikananont. Pseudotumor cerebri in a boy with SLE. Am J Dis Child, 1992,146(12):1417
6,Uzier Y, Laxer RM, Blaser S, et al. Cerebral vein thrombosis in childhood SLE. The Journal of Pediatrics, 1995,126(5):722~ 727
(收稿:1999-05-24修回:1999-08-02)
