摘要报道无黑素性黑素瘤全身转移1例。患者男，52岁，农民。左下肢有一米粒大小皮色肿物10年，增长缓慢。5个月前在基层医院行手术切除后很快发生局部淋巴结转移和全身转移。组织病理见真皮内瘤细胞呈团块状或巢状，小血管内可见肿瘤细胞浸润，HE染色未见黑色素。免疫病理S100(＋)，HMB45(＋)。

Amelanotic malignant melanoma: A case report

Zhou WenmingZhang XianrenZhang XuejunWu Qiang

（Department of Dermatology, The Affiliated Hospital of Anhui Medical University,230022）

Abstract A patient with amelanotic malignant melanoma is reported. A 52-year-old male presented a skin colored lesion of rice-size on his left lower limb, the lesion enlarged slowly within 10 years. The patient was operated on in a township hospital 5 months ago, both lymphatic metastasis and whole body metastasis were found soon after the operation. Histopathology showed that tumor cells arranged in mass or nest-like in the dermis and diffusely infiltrated in the small blood vessels. HE stain showed that the tumour cells were amelanotic. Immunopathology showed S100(＋ ),HMB45(＋ ).

Key words Malignant melanoma

1病历摘要

患者男性，52岁，农民。左下肢肿块10年，术后复发伴疼痛5个月入院。患者于10年前发现左外踝上方有一米粒大小肿物，慢慢增大至拇指大小，葡萄状，表面光滑，皮色，摩擦或触碰后易出血，出血为鲜红色，能自愈。10年间一般情况良好。入院前5个月在当地镇医院行手术切除(未行组织病理检查)，术后1周发现左腹股沟有蚕豆大小包块，生长极快，术后2周约鸡蛋大小，表面暗红色。当地镇医院拟“包块”第2次行手术切除(仍未行组织病理检查)。术后2周切口部位长出一拳头大小肿块，左下肢皮肤逐渐红肿，并出现暗红色黄豆大小结节，逐渐增多伴疼痛，活动受限。自第一次手术后开始不规则发热，体温最高达39℃，并开始消瘦。病程中无咳嗽、气急，无腹痛、腹泻，饮食、两便正常。既往无肝炎、结核、肿瘤病史，家族中无类似病史。

体检：体温38℃、呼吸20次/min、脉搏95次/min、血压13/8kPa。神清、消瘦，扶入病房。双侧腋下可触及多枚蚕豆大小淋巴结，双侧腹股沟淋巴结肿大，拳头大小，条索状，质韧，固定，压痛。头颅无畸形，巩膜无黄染，咽不红，两肺呼吸音粗糙，未闻及干湿罗音。心界不大，心率95次/min，未闻及病理性杂音。肝肋下1.5cm，剑突下2.5cm，质韧，压痛。脾肋下未及。双肾区无叩击痛，腹软，未触及包块。脊柱四肢无畸形。皮肤科情况：左下肢可见弥漫性暗红斑，约15cm×45cm大小(图1)，实质性肿胀。皮损浸润，触痛，红斑上分布蚕豆至黄豆大小暗红色疣状结节，散在或融合，部分结节表面破溃、结痂。胸部、背部、右肩部可见散在黄豆大小皮下结节，呈皮色，质中等(图2)。粘膜部位未见异常。

实验室检查：血红蛋白68g/L，红细胞2.62×1012/L，血小

板362×109/L，尿蛋白(＋)。肝功能：谷丙转氨酶934nmol·

S－1/L，谷草转氨酶325nmol·S－1/L，γ-谷氨酰酶133u/L，乳酸脱氢酶11.2μmol·S－1/L；肿瘤5项：铁蛋白：980ng/L，唾液酸：884mg/L。胸片：双肺布满小结节状阴影。B超：肝内多发性占位性病变。组织病理：镜下见真皮内大量瘤细胞，呈团块状或巢状分布，细胞胞浆丰富，HE染色未见黑色素(图3)，核偏位，部分可见核分裂象，核仁明显(图4)。部分小血管内可见肿瘤细胞，基底细胞层完整。免疫组化显示Keratin(－),Vimentin(＋),S100(＋)(图5)，HMB45(＋)。

诊断：无黑素性恶性黑素瘤伴全身转移。

2讨论

恶性黑素瘤是一高度恶性的肿瘤，多发生于皮肤，占皮肤恶性肿瘤的6.8％～20％，好发于30岁以上的成年和老年人，儿童罕见。恶性黑素瘤的类型较多，临床表现亦各异。恶性黑素瘤中黑素量的变异较大，有的黑素不仅在瘤细胞内，而且间质中的噬黑素细胞内都有相当量的黑素。而在另一些病例中，在HE染色切片中无明显黑素可见，称为无黑素性恶性黑素瘤，但多作切片银染色，仍可发现少数细胞含有黑素。如用电镜检查或以新鲜组织作dopa反应可证实黑素的存在。免疫组织化学如S100蛋白、HMB45对诊断恶性黑素瘤有重要意义^[1]。

图1左下肢弥漫性红斑、肿胀，分布蚕豆至黄豆大小的疣状结节，部分结节破溃、结痂;

图2右肩部、背部可见散在分布核桃至蚕豆大小皮下结节，呈皮色，无破溃;

图3HE染色见大量肿瘤细胞，巢状分布，未见黑色素;

图4HE染色(10×40)见黑素瘤细胞核分裂象，核仁明显；

图5S100见黑素瘤细胞核呈灰兰色，细胞浆黄褐色

恶性黑素瘤的转移极为常见，当肿瘤超过乳头下血管水平者，常先发生淋巴管转移至局部淋巴结，如果小血管受侵犯，则易经血流播散发生广泛转移，最常见者为肝、肺、皮肤。本例患者肝、肺、皮肤、局部淋巴结均受到侵犯，住院后3周因病情恶化死亡。该例患者原发损害及淋巴结转移在基层医院手术后均未作病理证实，最后发生广泛转移，此经验教训值得引起重视。恶性黑素瘤的治疗目前尚无良策，早期应作手术切除和区域淋巴结清扫术，对晚期患者化学治疗和免疫治疗可获短期疗效。文献报道^[2]皮肤原发恶性黑素瘤的复发和转移率分别为83.39％和76.81％，3、5、10年生存率分别为51.58±3.29％，38.36±3.35％，23.50±3.43％。因此，对恶性黑素瘤的早期诊断和及时合理治疗是十分重要的。

参考文献

1，赵辨主编.临床皮肤病学.第2版.南京：江苏科技出版社，1989.1048～1052

2，杨国亮，王侠生.现代皮肤病学.上海：上海医科大学出版社，1996.1012～1015

收稿1999-01-22

修回1999-08-05