网状组织细胞肉芽肿又称网状组织细胞瘤(reticulohistiocytoma)是一种少见的原发于皮肤的良性网状组织细胞增生症，现将我们见到的1例报告如下。

1临床资料

患者男，26岁，头顶部结节性皮损2月余。2月前无明显诱因于头顶部出现米粒大小丘疹，因无明显自觉症状未引起注意。以后皮损逐渐增大，高出皮面，有时因搔抓后而破溃结痂，但不感染，并很快自愈。近1个月来皮损明显增大，于1998年11月10日来诊。患者健康，无传染病及药物过敏史，家族中无同样病史者。

检查：患者一般情况好，全身浅表淋巴结未见明显肿大，系统检查未见明显异常。皮肤科情况：头顶部有一0.8cm×0.8cm大小结节，呈半球形，界限清楚，淡红色，表面有少许结痂，触之软，无触痛，其它部位未见相同皮损(图1)。

实验室检查：血WBC5.8×109/L，RBC5.52×1012/L，Hb166g/L，Plt104×109/L，GPT及GOT正常，尿常规检查基本正常。胸部X光透视检查未见异常。

组织病理：真皮内见大量组织细胞，多核组织巨细胞及少量淋巴细胞，组织细胞大小不等，有较多的多核组织巨细胞，核排列不规则，多在细胞的中部，细胞质丰富，见有明显的细颗粒样物质，呈毛玻璃样外观，细胞膜清楚(图2)。治疗：经用液氮冷冻治疗后皮损完全消退，属临床治愈，现已随访2月，皮损未见复发。

2讨论

网状组织细胞肉芽肿多被认为是网状组织细胞增生症的皮肤型，常见型为多中心网状组织细胞增生症(multicentricreticulohistiocytosis)，临床以皮肤粘膜结节性皮损、发热和关节炎等表现为主。本病的发病原因和机理仍不清楚，有人认为可能是组织细胞增生症X的一型[1]。实际上本病不是肿瘤，而是一种肉芽肿。在组织学上组织细胞性巨细胞中有脂质沉积等，怀疑本病可能是一种脂质代谢性疾病，但也有人研究认为脂质沉积与本病的发病无关。本病是否与结核、病毒感染有关尚无定论。目前多认为网状组织细胞肉芽肿属于原发于皮肤的一种良性疾病[2]。

网状组织细胞肉芽肿多见于成年人，以男性为多，10％患者有外伤史，皮损好发于头皮和颈部，皮损呈结节状，多为单发。结节表面光滑，一般直径在0.5～2cm大小。皮损呈淡红色、红褐色或肤色，多高出皮面，呈半球形，质地坚实，有时有蒂。生长缓慢，偶有破溃，表面结痂，但一般不发生感染，皮损常能自行消退。组织病理示：在真皮甚至皮下组织有大量组织细胞浸润，早期可见有组织细胞、中性粒细胞、淋巴细胞及少量浆细胞。晚期以组织细胞为主。特征表现为有较多的多核巨细胞，核多位于细胞中央，排列不规则，核仁明显，胞质丰富，淡伊红染色，内含均匀细颗粒状物质，呈“毛玻璃”状外观，对PSA、苏旦IV、油红O等呈阳性反应，耐淀粉酶，证明为糖脂和糖蛋白[3]。

本例患者为青年男性，发生在头皮的淡红色结节，无明显自觉症状，组织学表现为大量组织细胞浸润，有典型的“毛玻璃样”外观，全身系统检查无异常发现等，属典型的网状组织细胞肉芽肿。本病应注意和黄色瘤、黄色纤维瘤、幼年性黄色肉芽肿相鉴别，但这些病除各有其临床特征外，组织学上无明显的巨大多核组织细胞，细胞的胞质呈泡沫状而不成“毛玻璃”状等可与之区别。和多中心网状组织增生症主要鉴别点为，本病多单发，无明显系统损害，而多中心网状组织细胞增生症除皮损多发外，多伴有发热，关节炎和骨的破坏等系统性损害可以区别，有报道本病可同时伴发系统硬皮病等[4～6]。

本病是一种良性皮肤肿瘤，有自愈倾向，预后良好。所以皮损可进行手术切除、二氧化碳激光和冷冻治疗。

图1头顶部一0.8cm×0.8cm结节性皮损

图2真皮见大量组织细胞、多核组织巨细胞，胞浆呈

“毛玻璃”样外观(HE染色，10×40)

参考文献

1，赵辨主编.临床皮肤病学.南京：江苏科学技术出版社，1989.882

2，杨国亮，王侠生.现代皮肤病学.上海：上海医科大学出版社，1996.1002

3，陈锡唐，刘季和，邱丙森，等.实用皮肤组织病理学.广东：广东科技出版社，1994.296

4，Takahashi M,Mizutani H, Nakamura Y, et al. A case of multicentric reticulohistiocytosis, systemic sclerosis and Sjogren syndrome. J Dermatol, 1997,24(8):530～534

5，Kocanaogullari H, Ozsan H, Oksel F, et al. Multicentric reticulohistiocytosis. Clin Rheamatol, 1996,15(1):62～66

6，Uhl M, Gutfleisch J, Rother E, et al. Multicentric reticulohistiocytosis. A report of 3 cases and review of literature. Bildgebung, 1996,63(2):126～129

收稿1999-01-28

修回1999-04-19