乳房外Paget病(EMPD)是多发于中老年人的较少见疾病，临床常易误诊为湿疹，主要靠组织病理及免疫组化确诊。我科诊治1例，报告如下。

患者男，62岁，主因阴囊右上方红斑、糜烂半年就诊。半年前无明显诱因阴囊右上方出现樱桃大小暗红色斑块，曾在外院多次就医，诊为“湿疹”、“股癣”。服用息斯敏等抗过敏药，外用皮炎平、中药治疗无效。皮损逐渐扩大，有时表面破溃、糜烂渗出，时轻时重，伴轻度瘙痒。既往体健，无药敏史。家族中无类似病史。系统检查无明显异常，右腹股沟及全身浅表淋巴结无肿大。皮肤科情况：阴囊右上方3cm×5cm大小不规则红斑，界线清，轻度糜烂，少许渗液(见图1)。实验室检查：血、尿、粪常规正常，全身一般检查未见异常，前列腺轻度增生肥大。组织病理检查示：表皮内见分散和成团的Paget细胞，细胞大，圆形和椭圆形，胞浆丰富淡染呈空泡状，无细胞间桥，核大深染，核周有空晕。Paget细胞位于表皮的最低部位，基底细胞被瘤细胞团挤压，真皮浅层轻度炎细胞浸润(见图2)。PAS染色弱阳性。免疫组化：S100蛋白(－)，HMB45(－)。皮损组织真菌镜检及培养阴性。

讨论：EMPD是发生于中老年人的较少见疾病，常见于大汗腺多的部位和异形大汗腺分布部位，也有报告泛发全身又称泛发性乳房外Paget病[1]。EMPD发病机制尚不十分清楚，较一致的观点为Paget细胞源于大汗腺和(或)导管，迁延入表皮。临床表现为红斑、湿疹样皮损，边界清，伴瘙痒。本例曾多次就医按湿疹、股癣治疗，症状未见改善，且逐渐加重。

EMPD需与下列疾病鉴别：(1)阴囊湿疹：皮损的基本损害不易区分，湿疹一般对称，边界不明显，皮质类固醇能使症状迅速减轻或消失。病理改变为表皮及真皮浅层炎症，表皮海绵形成，棘层肥厚，角化过度及角化不全。(2)无色素恶性黑素瘤：是正常皮色的结节性恶性黑素瘤。早期基底有带状炎性浸润。瘤细胞源于表皮真皮交界处，呈骰形，大小形态不规则，出现Paget样瘤细胞，常规染色无黑素，主要靠免疫组化鉴别：S100蛋白在恶性黑素瘤中呈(＋)，在Paget病为(－)，且PAS染色在Paget病中(＋)[2]。HMB45可做为检测黑素细胞增殖性的有用工具，具有高度特异性，与S100蛋白结合使黑素瘤诊断更准确[3]。本例Paget细胞在表皮底部呈巢状，表皮突增生，与恶性黑素瘤的瘤细胞巢很相似，但S100(－)，HMB45(－)，PAS染色弱阳性，使Paget病诊断更为确切。(3)Bowen病：可发生于任何年龄、任何部位，与长期接触无机砷和晒日光有关，病理表现棘层肥厚，常见瘤巨细胞，PAS染色(－)。而Paget细胞含粘蛋白物质，PAS染色(＋)

对EMPD的治疗仍主张广泛切除病变组织及邻近皮肤。EMPD可合并潜在内脏恶性肿瘤，内脏肿瘤的位置似与EMPD的部位密切相关，且远处转移的可能性比人们预料的要高。本例患者全身系统检查未发现异常，但应定期体检随访。

图1阴囊上方片状不规则红斑，表面轻度糜烂渗出

图2表皮底部可见分散和成团的Paget细胞，细胞大，圆形、椭

圆形，胞浆丰富淡染呈空泡状，核大深染，核周有空晕

(HE×400)

参考文献

1，刘淑华，张秀文，王泽民，等.泛发性乳房外Paget病1例.临床皮肤科杂志，1995，24(4)：162

2，孙建方摘，刘季和校.抗S100蛋白抗体有助于帕哲样原位恶黑对乳房及乳房外Paget病的鉴别.国外医学皮肤性病学分册，1988，14(5):314

3，刘丹亚，苏宝山，徐汉卿.HMB45单克隆抗体在诊断恶性黑素瘤中的价值.中华皮肤科杂志，1995，28(4):234～235

收稿1999-01-07

修回1999-04-26