患者男，40岁，农民。32年前不明原因双足底出现密集针头大小水泡，剧痒，灼热。水疱抓破后流水，干燥后皮损逐渐发白、变黄、增厚和变硬、脱屑。数年后双足底皮肤弥漫增生肥厚，堆积黄绿色鳞状厚屑、恶臭，双小趾近端出现环形缩窄环，逐渐加深。10余年后，两小趾自行离断，足底受力明显疼痛，行走困难。足底病变不久双掌亦出现水泡，双手指腹中央沿纵轴方向呈条索状凹陷，逐渐加深，凹陷边缘呈堤状隆起，无明显疼痛，知觉减退，轻度麻木感，双手握拳、持物受限。32年间患者一直在家务农，曾在当地县医院予以中西药治疗无效(具体用药不详)，病情迁延，缓慢发展。患者系足月顺产，父母非近亲结婚，有一兄一妹均正常，家族史无类似疾病患者，至今未婚。体检：全身各系统检查未见异常，无脱发及听力障碍。躯干皮肤正常，双手掌跖皮肤明显增厚，双手指腹纵形条索状凹陷，边缘堤状隆起，角化明显，角化皮肤呈蜂窝状、海星状，双手指屈曲，不能伸直(见图1)。双足底堆积黄绿色鳞片状厚屑，双小趾从趾根部残缺，甲大部变形，呈灰黑色，指趾末端膨大如棒棰状(见图2)。实验室检查：三大常规正常。抗“O”、类风湿因子阴性。足底皮肤角质层培养为普通变形杆菌生长。X线摄片提示右手第2、3指骨近端指关节变窄，双足小趾末节缺如，骨形态、密度未见异常。病理检查：表皮角化过度，粒层、棘层肥厚，表皮突向下延伸，真皮乳头瘤样增生，无明显炎细胞浸润。
讨论：残毁性掌跖角皮症又称Vohwinke综合征，临床上少见，为常染色体显性遗传。表现为表皮蜂窝状、海星状角化，指(趾)处的收缩性纤维带可导致自发性断趾(指)，而呈现阿洪病样改变。甲通常不受累。脱发、听力障碍、神经系统受损偶可发生。阿维A酯治疗有效[1]。
图1双手指腹纵形条索状角化性凹陷，呈蜂窝状、海星状，
边缘堤状隆起
图2双足底堆积黄绿色鳞片厚屑，双小趾残缺
参考文献
1，李慧珠.掌跖皮肤角化病与相关综合征.国外医学皮肤性病学分册，1996，22(4)：228～230
收稿1999-04-02
修回1999-06-04
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