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不完全型Reiter病1例

2022-07-28
来源:求医网
摘要报告一13岁男性患儿,临床表现为结膜炎,口腔炎、尿道炎、皮肤渗出性粘液性及脓性角化性损害,诊断为不完全型Reiter病。经抗生素、糖皮质激素及支持治疗后一般情况好转。本文主要讨论了该病的病因、病理特点、鉴别诊断及其与肿瘤的关系。

Incomplete Reiter's disease: A case report

Liu JiangboYang SenLi HuiZhou WenmingZhang Xuejun

(Department of Dermatology, 1st Affiliated Hospital of Anhui Medical University,230022)

Abstract A patient with incomplete Reiter s disease is reported. This 13-year old boy presented keratoderma blennorrhagicum for 2 years and iritis, balanoposthitis and urethritis for 10 days. There were erosions and purulent secretion in the month and on the balanus, rupioid eruptions on the left hip joint and the right knee. After treatment with antibiotic, corticosteroid and supportive therapeutics, the general conditions improved. The etiology, pathology, and differential diagnosis of Reiter's disease and its relationship with neoplasms are discussed.  s disease is reported. This 13-year old boy presented keratoderma blennorrhagicum for 2 years and iritis, balanoposthitis and urethritis for 10 days. There were erosions and purulent secretion in the month and on the balanus, rupioid eruptions on the left hip joint and the right knee. After treatment with antibiotic, corticosteroid and supportive therapeutics, the general conditions improved. The etiology, pathology, and differential diagnosis of Reiter's disease and its relationship with neoplasms are discussed.

Key words Reiter's disease Neoplasm Complication

患儿男,13岁,因口唇、手指、足趾皮疹2年,尿道口、肛门糜烂10天入院。患儿1996年首先于右侧颊粘膜出现一绿豆大小丘疹,无自觉症状。1月后颊粘膜、口唇糜烂,有粘液及脓性分泌物。继而双手指、足趾远端腹侧,甲缘出现粟粒大小脓疱,渐变为糜烂面,并有脓性分泌物。院外曾诊断为“手、足、口病”,“Behcet病”等,予皮质类固醇及抗生素等治疗,无明显好转。入院前10天尿道口、肛门出现糜烂伴脓性分泌物,双眼结膜红肿,有脓性分泌物,伴低热、尿痛,进食较差,无明显关节酸痛。既往无肝炎、结核病及腹泻史,无手术及外伤史。家族中无类似疾病史。

体格检查:T37.0℃,R16次/min,P92次/min,WT28kg,BP11/8kPa。神志清楚,贫血貌,体型消瘦。双颌下、腹股沟触及数个蚕豆大小淋巴结,轻触痛。心、肺及腹部查体无明显异常。皮肤科情况:双眼球结膜、睑结膜充血、水肿,少量脓性分泌物;口唇、颊粘膜糜烂,表面脓性分泌物和脓痂(见图1);双手指、足趾末端溃疡,有脓性分泌物及脓痂,部分甲脱落(见图2);尿道口糜烂、狭窄,尿流变细,有脓性分泌物(见图3)。右侧髋关节外侧见一0.7cm×2.3cm大小蛎壳样皮损,左侧膝关节处亦有一同样性质的皮损,大小约0.5cm×0.8cm。

实验室检查:血常规未见明显异常;尿常规检查见WBC(+++),尿中大量粘液丝;血电解质、肝肾功能正常;口腔、眼及尿道口脓性分泌物培养出表皮葡萄球菌,未查到淋病双球菌、支原体及衣原体(淋球菌、支原体直接镜检及培养,沙眼衣原体快速诊断试剂盒检查);PPD试验阴性;胸片见两肺纹理增多,以中下野为著;腹部B超探及右肾前外下方一5.5cm×5.1cm×8.3cm低回声区,形态不规则,呈分叶状,光点不均匀,位置固定,边界欠清晰,腹腔内有一25mL游离液性暗区。因经济条件受限,未能进一步对肿块定性检查。左侧腹股沟淋巴结细胞学检查见少许成熟淋巴细胞,未见恶性肿瘤细胞。

治疗:患儿经丁胺卡那、新青霉素Ⅱ治疗1个疗程后脓性分泌物明显减少,地塞米松1.5mg,每日3次,10天后结膜炎消失。另给予输注血浆共400mL及其他支持治疗和对症治疗措施,半月后一般情况明显好转,应用氨甲喋呤7mg静脉滴注,每周1次,共1次,因患者自动出院,终止应用免疫抑制剂治疗。

讨论:Reiter病(RD)又名尿道-眼-滑膜综合征、粘膜-皮肤-眼综合征。1916年由Reiter首先报告本病三大主征为尿道炎、虹膜炎和关节炎,1963年Montgomery等强调有皮肤粘膜损害。目前认为尿道、关节、眼、皮肤症状中有其中的任何三个,并能除外特异性病因,即可诊断。RD的病因尚不明确,当前主要考虑与遗传和感染因素有关。本病多见于HLA-B27基因型青年人中,既往曾认为RD为性传播疾病的假说基本被否定[1],但衣原体、肠道细菌或两者混合感染而诱发本病的可能性仍不能排除。近来有膀胱内应用卡介苗治疗膀胱肿瘤引起RD的报道[2,3]。通过直接免疫荧光及免疫过氧化物酶技术研究发现RD患者的皮损区血管壁有IgG、IgM、C3、衣原体热休克蛋白60及衣原体特异的脂多糖沉积,表明RD皮损的病理基础为血管炎[4]。

本文患儿具有尿道炎、结膜炎、皮肤粘膜糜烂、化脓性炎症及皮肤的蛎壳样皮损,营养不良,但2年病史中无明显关节炎病变,属不完全型RD,需与具有蛎壳样皮损的寻常型银屑病、Behcet病相鉴别。银屑病的皮肤症状较突出,较少累及结膜。Behcet病的皮损为水肿性红斑或结节,无渗出性角化性改变,其口腔损害主要为单发或多发的溃疡,边缘清楚,底部常较清洁,多伴有较重的痛感。根据患儿临床表现及病程变化,可排除银屑病和Behcet病以及连续性肢端皮炎、肠病性肢端皮炎、川畸病等。B超探及右肾前外下方一占位性病变,虽肿块未行组织学检查,但不能排除RD合并肿瘤的可能性。查阅1980年~1998年国外文献,有关RD病例报道共200余篇,其中合并出现肿瘤,包括膀胱癌、结肠腺癌、肾细胞癌、髓细胞白血病、前列腺癌及Kaposi肉瘤或肿瘤治疗过程中出现RD者有20余篇,国内尚未见类似报道。当前研究已明确,RD与人类免疫缺陷病毒(HIV)感染存在明显的相关性,HIV感染引起机体免疫缺陷,各型肿瘤的发生机理中也包含免疫功能的异常。可见,RD与肿瘤是各自独立的疾病抑或它们之间存在因果关系还是它们具有共同的免疫缺陷机理尚有待于深入研究。

图1双唇糜烂,分泌大量粘液、脓液,并形成脓痂

图2双手指、足趾末端糜烂,渗出粘液及脓液,甲下有角化物堆积,部分甲板脱落

图3龟头及尿道口糜烂、狭窄,泌脓

参考文献

1,杨国亮,王侠生主编.现代皮肤病学.上海:上海医科大学出版社,1996.1060~1062

2,Hansen CP, Mortensen S. Epididymo-orchitis and Reiter s disease. Two infrequent complications after intravesical Bacillus Calmette-Guerin therapy. Scand J Urol Nephrol, 1997,31(3):317~318

3,Pancaldi R, Van-Linthoudt D, Alborino E, et al. Reiter s syndrome after intravesical Bacillus Calmette-Guerin treatment for superficial bladder carcinoma. Br J Rheumatol, 1993,32(12):1096~1098

4,Magro CM, Crowson AN, Peeling R. Vasculitis as the basis of cutaneous lesions in Reiter s disease. Hum Pathol, 1995,26(6):633~638

收稿1998-12-29

修回1999-04-19