类癌总发病率为1.5/10 000，但约占胃肠道内分泌肿瘤的55%。在临床工作中，外科医生也须熟悉类癌的生物学特征。本文简要综述了类癌的病理类型及诊断、治疗方法选择。

1历史回顾

Langhans于1867年最早初步描述了类癌的病理，到1888年Lubarsch报道了1例回肠多发性类癌病人的尸体解剖发现，对类癌有了较详细的描述。2 a后Ransom报道1例已有肝脏转移的回肠类癌病人有继发性腹泻和支气管哮喘症状。类癌虽为恶性，但因为其具有相对良性的生物学行为，1907年Oberndorfer命名为“Karzinoid”以区别于恶性胃肠道腺癌。Gosseth和Masson于1914年推测类癌来源于胃肠道(GI)的嗜银染色的肠嗜铬细胞。随后于1952年继5-羟色胺(5-HT)的发现观察到了类癌的神经内分泌潜能，5-HT被认为是胃肠道肠嗜铬细胞的主要分泌物，1953年Lembeck从1例回肠类癌肿瘤中分离出5-HT。Page等报道类癌病人尿中有大量的5-HT代谢产物5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)排出。1954年Pernow和Waldenstrom描述类癌综合征包括皮肤潮红、支气管浆液性渗出、腹泻和右侧心瓣膜病变。60年代，英国学者Pearse及其同事归纳类癌这类内分泌细胞具有摄取胺前体物质(氨基酸和多巴胺)，并使其脱羧转变为胺类产物的共同生化特性，引入APUD(amine precursor uptake decarboxylation)系统的概念，近来发现这些内分泌细胞与神经系统有十分密切的联系，又提出弥散神经内分泌系统(diffuse neuroendocrine system，DNES)概念，更能反映调节机体活动的意义^［1］。

2类癌病理类型

组织学上类癌由小的类上皮样细胞组成，具有低分裂指数和偶见腺泡呈玫瑰花结形成。类癌常见轻度组织变异，可分为五种组织学类型^［2］：A型组织学特征为：实体癌细胞巢并有向周边侵入性条索；B型：有小梁形成或呈相互吻接的肋骨样结构；C型：为管状、腺泡或玫瑰花结状结构；D型：为低分化或不典型分化结构；混合型为上述四型结构的任何组合结构。具有腺泡和腺管样混合结构的肿瘤预后最好，未经手术干预者平均生存期为4.5 a。低分化肿瘤预后差，生存期仅0.5 a。

临床上方便实用的分类是按胚胎学起源部位将类癌分为前肠、中肠、和后肠类癌。尽管这种分类方法显得简单和粗糙，但确能反映不同起源部位的类癌肿瘤的独特生物学特性和不同的临床表现。起源于肺、胃或十二指肠的前肠类癌约占15%～25%，呈嗜银染色，5-HT含量低，能产生多种其他生物活性物质，如5-HTP、促肾上腺皮质激素、缓激肽和胃泌素，偶有类癌综合征表现，可发生骨转移。中肠起源的类癌最为常见，呈嗜银染色和嗜铬染色。阑尾类癌约占30%～50%，小肠类癌约占15%～35%，还包括右半结肠的类癌。中肠类癌通常产生5-HT和缓激肽，当类癌有肝脏转移时常合并类癌综合征。尽管阑尾类癌远较小肠类癌多见，但小肠类癌更易于转移至肝脏和并发全身系统性症状。后肠类癌较为少见，可发生于远段结肠和直肠，这些部位病灶不分泌5-HT，但可分泌少量的生长抑素和YY肽^［3-5］。1998年Kirshborm等^［6］观察了一组不明原发部位的转移性类癌，分析其临床特征和存活率，这些患者的临床表现与胃肠道类癌无明显差异，但生化指标检测血清和血小板5-HT水平，尿中5-HIAA、5-HT水平增高，10 a生存曲线与明确的中肠类癌相似，说明不明来源的转移类癌更可能来源于中肠类癌。类癌的良恶性不取决于类癌的细胞形态，而以有无转移为判断标准，因而可认为中肠类癌更具恶性特征。徐洪等^［7］对消化道类癌进行免疫组化和DNA定量分析发现，类癌病人异倍体占65%，典型类癌多为二倍体，非典型类癌与低分化类癌多为异倍体。当类癌表达CEA、VIP时，DNA含量大多为异倍体，并为非整倍体。认为对CEA、VIP的表达，DNA含量的分析有助于类癌的分化、生物学行为对预后的估计。

3类癌的诊断

类癌的临床表现依起源部位不同而不同。前肠类癌最常见部位是支气管和胃。支气管类癌通常起源于近段支气管，发展缓慢，临床主要表现为支气管阻塞和咯血。胃类癌除非引起了上腹部疼痛、胃出血或胃幽门梗阻，症状常难于发现。发生于阑尾和小肠的类癌通常无明显表现，待发现时局部往往处于进展期。阑尾类癌的表现与急性阑尾炎相似，临床上不易鉴别^［4］。因此，手术切除的阑尾应常规作病理学检查。小肠肿瘤发展缓慢通常引发间歇性腹痛和体重下降，小肠系膜纤维增生，可引起机械性肠梗阻^［8］。直肠类癌早期表现为粘膜和粘膜下结节或息肉样突起，质硬、活动，长大后常伴黏膜糜烂溃疡，可引起直肠出血，常常在直肠指检时或低位内窥镜检查时发现。

影像学检查有助于明确肿瘤的原发部位和病灶范围。具有支气管类癌表现和症状的病人应作支气管镜和胸部CT扫描。支气管镜检查时，前肠类癌表现为突出于支气管腔的深粉红色或红色肿块。胸部CT扫描有助于确定是否有区域淋巴结肿大，约发生于10%的病人。胃类癌常在考虑消化性溃疡和上消化道出血时内窥镜检查发现。腹部和盆腔CT扫描有助于评估是否有肝转移和(或)区域淋巴结肿大。高位和低位内窥镜检查、胃肠道钡餐或钡灌肠，腹部、盆腔CT扫描是中肠和后肠类癌的重要检查手段。中肠肿瘤最常见涉及肠系膜和肝的远处扩散，常引起后腹膜纤维增生和尿路梗阻，易为CT检查发现。肿瘤侵犯肠系膜上动脉或其分支时，肠系膜血管造影可发现血管口径改变或静脉回流障碍。最后，如果通过这些检查还不能确定肿瘤部位，而生化检查又确有类癌存在可能时，应进行部腹探查明确诊断和治疗。

诊断类癌经典的生化检查为24 h尿中5-HIAA定量分析。正常水平为2～8 mg，如果高度怀疑类癌的病人24 h尿中5-HIAA排出量正常，建议行五肽胃泌素刺激试验^［9］。如前所述，类癌还可产生其他生物活性物质，有条件时可测定类癌所能分泌的其他生物活性物质水平。

4类癌的治疗

4.1前肠类癌：外科治疗是支气管类癌的主要治疗手段^［10］。对于恶性程度相对较低的支气管类癌，如果可能的话，可采取支气管袖套样切除或局部支气管切除修补成形等较保守的手段。但若不能确保安全，应行肺叶切除术。

慢性萎缩性胃炎高胃泌素血症，Zollinger-Ellison综合征多发性Ⅰ型内分泌肿瘤，及恶性贫血病人胃类癌发病率增高。如果发生于高胃泌素血症状态下的肿瘤直径小于1 cm或数目少于3～5处，可经内窥镜切除。高胃泌素血症病人类癌大于1 cm或数目多于3～5处，应行远端胃大部切除术以切除胃泌素源，及切除术中探查到的任何近侧病灶。经内窥镜切除或远端胃大部切除术病人必须经内窥镜观察并活检随访6个月，复发应再手术切除^［11］。高胃泌素血症类癌病人的保守治疗适用于相对低度恶性病人。

散发性胃类癌病人更应积极治疗，一般均是单个散发于正常胃黏膜间，通常大于1 cm，不伴有高胃泌素血症，具有较强的转移性，应行全胃切除术及区域淋巴结清扫术^［12］。如可能有肝脏转移病灶应同时行肝区段切除术。

4.2中肠类癌：中肠类癌的处理相对简单，发生于小肠和右半结肠的类癌应行病变肠段及相应系膜淋巴结整块切除。阑尾类癌直径小于1 cm的不可能转移，可行简单的阑尾切除术；直径大于2 cm的阑尾类癌区域扩散发生率增高，应行正规的右半结肠切除术；直径在1～2 cm的阑尾类癌转移少见，介于此范围的阑尾类癌行阑尾切除术也是安全的。手术时发现小于2 cm的阑尾类癌伴有淋巴结肿大应行右半结肠切除术^［4］。

中肠类癌可因肿瘤的直接堵塞或周围系膜纤维增生引起机械性肠梗阻，这些病灶的存在对病人的生存预后是一个不良因素，如果技术可行应连同系膜与肠管一并切除，甚至姑息性切除亦能改善病人的生活质量。但通常伴有严重的系膜纤维化短缩，应仔细辨认系膜血管的走行与结构，避免将未闭塞的系膜主要血管错误切除致小肠绝大部分缺血坏死^［8］。

4.3后肠类癌：直肠类癌的处理与肿瘤大小密切相关。小于1 cm的可经内窥镜或经肛门切除。大于2 cm的肿瘤应行低位前切除或经腹会阴联合切除。经局部切除的肿瘤若病理检查表明有肌层浸润，应行扩大切除术或解剖学切除。

5预后

一般来说，类癌的存活率与原发肿瘤的大小和远处转移直接相关。手术治疗的支气管类癌具有约90%～95%的5 a生存率。大于3 cm的肿瘤，阳性淋巴结转移及非典型性组织学特征的肿瘤预后差。

各期散发性胃类癌病人的5 a生存率据报告为52%，局限性病灶病人5 a生存率达93%。区域淋巴结转移或远处转移病人的预后差，5 a生存率分别为25%或0。胃类癌伴有高胃泌素血症的预后较好，5 a生存率可达80%～100%^［13］。阑尾类癌病人的预后是中肠类癌最好的，2 cm以下行阑尾切除术，5 a生存率达90%～100%^［4］。

所有类癌中小肠类癌最容易发生区域淋巴结或肝转移。转移的淋巴结可切除的平均生存期为15 a，若同时存在不可切除的腹部肿块则生存期降为5 a，若同时合并有肝转移则为3 a。小肠类癌小于2 cm没有远处播散的预后与一般人群没有差异。直肠类癌也有较好的预后，肿瘤小于2 cm的5 a生存率达到100%。Shebani等^［14］临床研究表明年龄≥50岁、合并转移和男性患者是胃肠道类癌死亡的有意义预测因素，手术治疗是提高存活率的最有效手段，5 a存活率达到83%。

6类癌综合征