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先天性主动脉瓣四叶畸形致狭窄1例

2022-07-28
来源:求医网
患者男,36岁,因活动后心悸、胸闷半年,于1999年8月26日入院。查体:心界向左下扩大,主动脉瓣第一听诊区可闻及4/6级SM,周围血管征(-)。抗“O”阳性,血沉正常。X线示左室呈向心性肥大,升主动脉根部呈狭窄后扩张。心电图示左心室肥厚及劳损。彩超见主动脉瓣升放幅度8mm,瓣叶增厚,反射光点增大,提示瓣膜钙化;主动脉根部扩大,左室后壁及室间隔对称性肥厚,左室流出道增宽。初步诊断为主动脉瓣狭窄,即在全麻体外循环下行主动脉瓣置换术,术中见主动脉瓣叶呈四叶式畸形,瓣膜四个交界相互融合,形成瓣口狭窄,主动脉瓣叶硬化严重。切除病变的主动脉瓣,用机械瓣置换。术后患者症状消失,10天后痊愈出院。

讨论:先天性主动脉瓣狭窄以男性多见。最常见为主动脉瓣膜部狭窄,一般认为是由于胎儿期动脉球脊生长发育不正常而形成。主要病变是主动脉瓣膜发育畸形,瓣口狭上,一般不伴有主动脉瓣环发育不良。主动脉瓣叶畸形常呈单瓣叶,双瓣叶或三瓣叶大小不等畸形,四叶式畸形者极少见。此患者瓣叶之间的交界发育不全,瓣叶承受涡流冲去,瓣叶可发生纤维化,粘液变性或钙化,交界亦发生粘连。瓣叶钙化主要是在成年时才逐渐表现出来。患者多在20岁以后出现主动脉瓣狭窄,其严重度与钙化程度相当,其中约40%合并关闭不全。若合并关闭不全,应及时行换瓣手术。若主动脉瓣叶硬化严重或伴有重度钙化不良作交界切开术,术后产生明显关闭不全者,亦应及早行换瓣手术。