讨论:先天性主动脉瓣狭窄以男性多见。最常见为主动脉瓣膜部狭窄,一般认为是由于胎儿期动脉球脊生长发育不正常而形成。主要病变是主动脉瓣膜发育畸形,瓣口狭上,一般不伴有主动脉瓣环发育不良。主动脉瓣叶畸形常呈单瓣叶,双瓣叶或三瓣叶大小不等畸形,四叶式畸形者极少见。此患者瓣叶之间的交界发育不全,瓣叶承受涡流冲去,瓣叶可发生纤维化,粘液变性或钙化,交界亦发生粘连。瓣叶钙化主要是在成年时才逐渐表现出来。患者多在20岁以后出现主动脉瓣狭窄,其严重度与钙化程度相当,其中约40%合并关闭不全。若合并关闭不全,应及时行换瓣手术。若主动脉瓣叶硬化严重或伴有重度钙化不良作交界切开术,术后产生明显关闭不全者,亦应及早行换瓣手术。
