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例1：女，23岁，因夜间阵发性呼吸困难4天入院。2年前感冒后出现心悸、闷气，按病毒性心肌炎治疗好转。5个月前出现发热，四肢关节酸痛，当地治疗后好转（用药不详）。患者停经8个月。查体：双肺底湿罗音，心界向双侧扩大，心率110次／min，律整，心尖部、三尖瓣听诊区闻及SM3／6吹风样杂音，心尖部有舒张期奔马律。腹膨隆，宫底在脐上四横指，双下肢凹陷性水肿。心电图示右室肥厚劳损，左房肥大。胸部X线片示风湿性心脏病。初诊：①扩张型心肌病②围产期心肌病③风湿性心脏病，二尖瓣关闭不全，心衰Ⅲ度。后经超声多普勒彩色血液显像诊断为先天性心脏病永存动脉干，心室转位，房、室间隔缺损。经抗心衰治疗后症状缓解，妊娠9个月剖宫产分娩一体重2500g健康女婴，术后情况稳定。
例2：女，40岁，以心悸、闷气10个月加重1个月入院。患者贫血貌，心率70次／min，律不齐，心尖部及主动脉瓣听诊区可闻及双期杂音。肝大，腹水征（＋），双下肢浮肿。B超示主动脉瓣狭窄并关闭不全，二尖瓣狭窄并关闭不全（相对性），主动脉瓣赘生物10mm×8mm。诊断：①风湿性心脏病，二尖瓣狭窄，二尖瓣关闭不全，心房纤颤，心衰Ⅱ度；②感染性心内膜炎。经相应治疗疗效不佳。复查B超，示冠状动脉瘘。左冠状动脉扩张（内径8mm），开口于肺动脉，收缩期左冠状动脉以红色为主五彩血流射入肺动脉。经外科手术证实，行瘘口结扎术，病情好转。
讨论：永存动脉干是因球脊与球间隔发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉而留下的共同的动脉干，常合并室间隔缺损，在胸骨左缘第3～4肋间可闻及全收缩期杂音。该病是一种少见先天性心脏病，患者多在出生后1年内死亡。而例1已23岁，且合并妊娠9个月经剖宫产分娩，实属罕见。本例杂音不典型，可能为心脏转位所致，单靠症状体征易误诊。患者之所以误诊为扩张性心肌病、围产期心肌病及风湿性心脏病，是因为患者曾有“心肌炎”病史，现有扩张型心肌病表现；妊娠后期出现心脏扩大、心律失常、心衰；心尖部有SM，无DM。超声多普勒能直观显示收缩期左右心室的血液同时流入单一动脉干以及动脉干血流进入肺动脉的过程，可做出定性诊断。左冠-肺动脉瘘属冠状动脉终止异常造成左→右分流的一类疾病，较少见，成年后才出现左室充盈量多的症状，常有细菌性心内膜炎、充血性心衰表现，其症状与体征取决于瘘口部位及分流量的多少。例2因杂音性质及出现的时间、部位、响度、传导方向和临床症状欠典型，故致误诊。切面超声心动图可显示冠状动脉瘘的部位、明显扩大的冠状动脉及增大的心腔，为目前诊断本病的首选方法，但应注意避免因操作者经验不足和超声切面选择不同而误诊。
（2000-06-14收稿）
