设为首页
加入收藏
求医中医药网
www.qe.cn
站内搜索
临床资料：本组男10例， 女9例，发病年龄15～55岁，平均42岁。急性起病11例，缓慢进 行起病8例。病前 有上呼吸道感染者7例，消化道感染者10例。首发症状：19例均有不同程度额痛及眼眶 痛，伴恶心、呕吐者5例，复视12例，合并口眼歪斜、面部麻木2例。脑神经受损情况： 右侧7例，左侧3例，双侧9例。其中累及第Ⅱ颅神经4例，Ⅲ14例，Ⅳ11例，Ⅵ12 例，Ⅴ第1支2例，第2支1例，合并第Ⅶ颅神经麻痹2例。
辅助检查：本组 19例均行颅 脑CT检查，有9例行MRI检查，均未见异常。行脑血管造影（DSA）5例，其中1例 患侧椎动脉变细，大脑中动脉由后交通动脉供应，1例颈动脉C1～2段变细。外周血白细 胞增高6例，血沉增快5例。腰穿CSF检查9例：压力2.5～2.8kPa3例，余正 常。2例白细胞轻度增高，12例蛋白增高，免疫球蛋白IgG增高6例。11例X线头颅 片、颅底片、眼眶位片均正常。
治疗与结果：均用肾上腺皮质激素及神经营养剂治疗，3 例72h内恢复，5例停药复发，再用激素缓解，其中2例激素依赖长达8年。8例遗留脑 神经缺损，外展神经麻痹3例。
复发情况：本组复发5例，其中1例于6个月再发，2例 于3个月、1年出现原患侧头痛、眼眶痛，而无眼肌麻痹，经激素治疗消失。1例半月后再 发并加重，并出现对侧眼眶痛伴第Ⅲ颅神经麻痹。1例不定期复发，每次持续半月，共10 余次，间 断服用激素达6年之久。
讨论：痛性眼肌麻痹综合征又称Tolosa-Hunt综合征 ，病因不明，有人认为是海绵窦及其附近非特异性炎症或变态反应性疾病。根据本 组观察，我们倾向于感染致病，原因为：①本组15例（80％）有上感或低热史；②75 ％的病例有复发与缓解；③15例外周血白细胞增高、血沉增快，CSF蛋白增高，IgG 增高，绝大多数对激素有疗效。诊断标准：①一侧球后或眼眶周围剧烈疼痛；②以第Ⅲ、Ⅳ 、Ⅵ脑神经为主的眼球运动神经麻痹，常伴同侧三叉神经1、2支损害；③有自发缓解、有 间断数月或数年后复发，可遗留神经功能缺损；④排除海绵窦区病变，对肾上腺皮质激素有 疗效。本组病例特点为：①头痛：部位多数累及同侧额部、眶周或半侧面部，或仅对 侧眶周。程度个体差异较大，局限球后、眶周者较重，扩散整个头面者较轻，一般在出现眼 肌麻痹后都有不同程度减轻。多数在头痛出现一段时间后才出现眼肌麻痹，间隔数小时至数 月不等。②脑神经受损：以单侧为多，右侧明显多于左侧，双侧脑神经受累者可对称或不对 称，单侧复发者每次累及情况基本相同。均需激素治疗方能好转，复发的出现有助于诊断。 该病应与动脉瘤、海绵窦静脉瘘、脑干病变、颅底肿瘤等鉴别。所选病例均无高血压及糖尿 病史。诊断不明者，可做MRI、DSA，有条件者可做眶静脉造影，可提高阳性率。本病 预后大多良好，激素疗效明显，复发者仍对激素敏感，本组1例反复发作达6年，对激素仍 有效。
（2000-08-31收稿）
