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临床资料：本组男8例，女3例；年龄11～46岁。春季发病6例，夏季5例。本组11例均有发热，5例呈驰张热，2例呈不规则热（可能与不正规使用激素有关），4例呈稽留热，最高体温达41℃；均伴大汗，全身乏力，体重下降。咳嗽4例，头痛6例，咽痛2例，上腹痛4例。11例均有淋巴结肿大，多为颈、腋下淋巴结肿大。肿大淋巴结触痛，中等硬度，活动度好，与周围组织无粘连，直径为0.3～3.0cm，周围皮肤颜色无异常，肝脾肿大4例，其中单纯肝大2例、单纯脾大1例，肝脾同时肿大1例。4例出现多形性皮疹，分布于面部、肩部、躯干部及四肢，色鲜红，压之褪色。实验室检查示白细胞减少8例，2例作嗜异性凝集试验均阳性。肝功检查：ALT升高5例；血沉增快10例（最快达90mm／h），肥达氏、外斐氏反应阳性，抗“0”、类风湿因子均阳性。所有病例均取活检行病理检查，送检标本均为完整淋巴结。标本质地中等硬度或较软，切面灰白，个别见暗红色点状区。镜检示小灶性凝固性坏死或广泛性凝固性坏死，坏死区周边有大量组织细胞和转化淋巴细胞增生，无上皮样细胞构成的结节，亦无嗜中性粒细胞浸润。
11例患者中，误诊为急性肝炎3例，结核3例，（肺结核2例，淋巴结核1例），淋巴结炎2例，变应性并败血症，急性传染性单核细胞增多症及支气管肺炎各1例。误诊时间为6～20天。本组除3例转上级医院确诊并治疗，其余在淋巴结活检证实本病后，采用氢化考的松和地塞米松治疗，均在1～7天内体温降至正常，淋巴结缩小治愈，无1例复发。
讨论：坏死增生性淋巴结病的病因尚不清楚，考虑与病毒感染有关。大多数患者起病时有咽峡炎或上呼吸道感染，呈急性或亚急性发病史；淋巴结肿大以颈部为主，亦可遍及全身浅表淋巴结，热程长，呈顽固性、反复性，多数伴有肝脾肿大，肝功损害及关节疼痛，一过性白细胞减少，不典型皮疹，血沉增快等；在用激素治疗后，发热被控制，淋巴结迅速缩小。本组患者之所以误诊，是因为简单地就患者的某些突出症状轻易下结论，未综合考虑患者所有的症状与体征。如继发性淋巴结核，常在胸、腹或生殖系统以外发现原发结核病灶及相应的表现；原发性淋巴结结核以颈部淋巴结为好发部位，一般为双侧性单个或多个淋巴结肿大，可粘连成块或与皮肤粘连而不活动，淋巴结穿刺可抽出干酪样物，经病理检查可明确诊断。传染性单核细胞增多症可有全身浅表淋巴结肿大，常伴发热、肝脾肿大及其他全身症状，但血液涂片可出现较多变异淋巴细胞，嗜异性凝集试验阳性。变应性亚败血症儿童较多见，可出现反复发热、一过性多形性皮疹、关节疼痛、淋巴结及肝脾肿大，抗生素治疗无效，而激素治疗有效，淋巴结活检可以鉴别。通过以上分析，笔者认为患者出现下列情况下可考虑坏死性增生性淋巴结病的诊断：①高热，对抗生素治疗无反应；②淋巴结肿大；③白细胞总数减少或正常；④全身症状，如一过性肝脾肿大，不典型皮疹或红斑，关节痛，乏力，食欲不振，体重减轻；⑤淋巴结活检为凝固性坏死伴组织细胞增生；⑥肾上腺糖皮质激素治疗效果较好。
（2000-09-01收稿）
