治疗:入院后在全麻下行颅面联合进路打开颅腔、分离前颅底、脑膜,见肿瘤呈鱼肉状、淡红、质脆、易出血,侵及脑膜及大脑额叶,肿瘤约有3cm×4cm×2cm大,筛区骨质缺损面1.5cm×3.5cm,累及对侧。先将额叶内肿瘤及受累脑膜切除,充分止血后,取阔筋膜内植修补颅底缺损脑膜,在前额皮瓣帽状腱膜下层组织取4cm×7cm的矩形瓣,翻转后预置于颅底缺损处,逐层关闭颅腔。取侧鼻切开进路清除左鼻腔及上颌窦,筛窦内肿瘤。患侧筛骨纸样板已完全破坏,大部分鼻中隔骨质被侵蚀,压迫对侧纸样板造成骨质缺损。肿瘤切除后取髂骨片嵌入颅底骨缺损处,将预置阔筋膜瓣固定颅底及髂骨片分别打孔以钢丝固定移植骨瓣,然后用耳脑膜胶贴敷加固,以抗生素纱条填塞,逐层缝合,加压包扎。
术后给抗生素,2天后逐渐取出鼻腔填塞纱条,8天拆除缝线切口Ⅰ期愈合。1周后鼻腔鼻窦渐上皮化。半月后追加放疗。随访2年,健在。
讨论:嗅神经母细胞瘤少见好发于20~40岁者。早期表现为鼻塞、血涕、嗅觉障碍,晚期肿瘤侵犯周围窦腔眶内和颅内,可出现相应症状如头痛,眼球突出,复视,视力下降至失明等。
CT、MRI检查可明确病变范围,活检可确诊。嗅神经母细胞瘤对放疗敏感,早期患者手术后辅以放疗,治疗效果较好5年生存率可达63~67%,5年治愈率可达33%,对晚期、严重衰竭者放疗可作为主要手段。
