超声检查:左房明显缩小,右心明显增大,房间隔中央部回声失落23mm,肺动脉瓣下室间隔回声失落14mm,左肺上下静脉与左房相通,右肺上下静脉汇合成一共同肺静脉,宽约13mm,于右房后下方与下腔静脉汇合后与右房相通。下腔静脉增宽(内径24mm),主肺动脉及左右肺动脉增宽。各瓣膜形态结构未见异常,心包腔内可见少量液性暗区。多普勒显示肺动脉前向流速增快(2.3m/s);房水平可及双向分流,以右→左为主;室水平穿隔血流,以左→右为主;右肺共同静脉红色血流入下腔静脉后流入右房;三尖瓣少量收缩期返流。心脏磁共振成像检查与超声检查结果一致。
诊断:先天性心脏病:①房间隔缺损(Ⅱ孔),房水平以右→左分流为主。②室间隔缺损(干下型)室水平分流,以左→右为主。③部分型肺静脉异位引流(下腔型)。④肺动脉高压。
讨论:部分性肺静脉异位连接,系4支肺静脉中1~3支不与左房而直接或间接与右房连接。本例为心下型肺静脉异位引流合并房间隔缺损、室间隔缺损患者。既往检查满足于房、室间隔缺损,忽视了肺静脉异位引流。在检查中,我们注意到左房明显缩小,右心明显增大,单纯用房间隔缺损、室间隔缺损解释欠妥。进一步仔细扫查,发现左房顶部右上下肺静脉入口处呈盲端,其上方有一共同肺静脉,并可清晰追踪至入下腔静脉口。
据报道,房间隔缺损患者有9%~15%伴发肺静脉异常连接。因此对房间隔缺损患者,特别是左房明显缩小时,一定要追踪4条肺静脉入口,以免漏诊。
