设为首页
加入收藏
求医中医药网
www.qe.cn
站内搜索
患儿女，10岁。生后即出现口唇、指端青紫，活动耐力很差，无喜蹲踞。查体：发育差，口唇紫绀，杵状指（趾），心脏无杂音。彩超：VSD20mm，主动脉骑跨50％，未探及右室流出道及主肺动脉，左右肺动脉从降主动脉后壁发出。诊断为永存动脉干（Ⅳ型）合并VSD及主动脉骑跨。心导管造影见主动脉弓右位，于左锁骨下动脉分支处有一血管向下连接于左右肺动脉，血管主干压力14.5kPa，导管未能进入左右肺动脉。实验室检查：WBC8.3310，Hb258，HCT75.65％；肝、肾功能正常。在全麻体外循环下行VSD修补及带瓣管道右室流出道肺动脉重建术。术中探查见一大血管起自心脏，冠状动脉起自该动脉，左右冠状动脉走行正常，心包腔左上可见一粗约10mm血管，右肺动脉发育尚可，左肺动脉看不到，主动脉测压为13.3kPa，右肺动脉压为8kPa。冷停跳液罐注心脏后，游离心包左上方血管并将其结扎切断，经血管腔内探查与左右动脉相通，在左右肺动脉连接处有狭窄。切开左右肺动脉探查，左肺动脉10mm，右肺动脉12mm。切开右室流出道探查VSD20mm，位于膜部，主动脉骑跨约50％，用人造血管修补VSD，用18mm带瓣Gore-Tex人造血管行右室左右肺动脉吻合，重建右室流出道。开放升主动脉，20w／s除颤一次，恢复窦性心律，偿还氧债,停机顺利，放心外膜起搏导线，术后出现心律紊乱及低心排，经处理后循环稳定呼吸机辅助56小时。刀口一期愈合，术后20天痊愈出院。
讨论：永存动脉干是一种少见的先天性复杂畸形，手术困难，成功率较低。从解剖学分型上，本例不属于Collett和Edwords的四种类型的任何一种，是一种临床少见类型。左右肺动脉发育尚好及伴有连接血管狭窄，肺动脉压不高是成功的解剖学及病理学基础。良好的带瓣管道右室肺动脉重建是心内畸形矫正和完善的术后处理是该手术成功的关键。
