例2:女,16个月。因全身无力,双上睑下垂2个月,呼吸困难2小时来院。检查:T36.5℃,P76次/min,R40次/min。精神不振,双眼上睑下垂,双瞳孔约1.5mm,光反应存在,口周发青,大汗,哭声弱,咳嗽无力,呼吸急促而表浅,心肺(-)。四支肌张力减低,腱反射减弱。实验室检查:白细胞4.2×109/L,中性0.58,淋巴0.42。尿常规正常,胸透双肺未见异常。诊断为重症肌无力危象。处理:吸氧,新斯的明0.25mg肌注,半小时后症状无缓解,同时了解到发病前半小时患儿父母各给患儿服药1次,考虑为抗胆碱酯酶药物过量,即静注阿托品2mg,同时输液内加地塞米松等治疗。约6小时后呼吸平稳,紫绀消失,心率120次/min,精神好转。患儿自动出院。而后死于心力衰竭。
讨论:重症肌无力眼肌型临床较多见,在病情发展中,单纯眼肌型与其它型间可转换出现。肌无力危象是因感染,应激反应以后病情加重,引起呼吸肌无力所致的严重呼吸功能不全状态。可突然发生呼吸困难,吞咽障碍,全身无力。本病应与小儿重症肺炎并呼吸衰竭相鉴别,尤其在病情危重急诊抢救的情况下易忽略重症肌无力。重症肺炎临床可有高热,咳喘,肺部罗音明显。而重症肌无力致呼吸肌无力者呼吸动作变浅、无力,并呈腹式呼吸,但呼吸节律整齐,肺部体征不明显等。
