左向右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压在临床上比较常见，轻度及中度肺动脉高压对手术影响不大，重度肺动脉高压对手术影响较大，严格掌握手术适应症和正确的围手术期处理是手术成功的关键。对其手术适应症意见尚不一致，但一般认为，只要以左向右分流为主，应争取手术治疗；如已发展成为右向左分流的艾森蔓格综合征，则属手术禁忌。在临床上，如患者在静息状态下即有紫绀，体征上杂音较前明显减弱甚至消失，肺动脉瓣第二音明显亢进，有明显杵状指（趾），心电图以右心室肥厚为主，胸片示肺血较前明显减少，外围肺血管纤细，肺门血管扩张，形成“残根样改变”，心脏超声示右心室肥大明显，分流以右向左为主，此时已属手术禁忌症。但对以上表现不明显，难以决定可否手术者，则应进行以下检查及试验性治疗：①查静息状态下股动脉血气：如动脉血氧饱和度低于90％，则属手术禁忌；高于90％低于95％，手术应慎重考虑；高于95％应积极手术。②右心导管检查：肺／体血流比值≤1.0，应禁忌手术；如在1.0～1.5之间，应慎重考虑手术；如＞1.5，应积极手术。如主肺动脉收缩压与体动脉收缩压比值≥1.0，全肺阻力≥1500dyn.s.cm
－5，应禁忌手术；如比值＜1.0，全肺阻力＜1500dyn.s.cm
－5，且吸氧试验下降500dyn.s.cm
－5以上，可考虑手术。③肺活组织检查：如根据以上资料仍难以确定手术适应症，可行肺活组织检查。左向右分流型先天性心脏病合并肺动脉高压时的肺血管病变为致丛性肺动脉病。Heath和Edwards根据肺血管病变的轻重和发生顺序，将致丛性肺动脉病分成Ⅵ级，其中Ⅰ级、Ⅱ级为可逆性病变，此时可考虑手术；Ⅳ级、Ⅴ级、Ⅵ级为不可逆病变，应禁忌手术；Ⅲ级为临界病变，如管腔狭窄＜30％，一般为可逆性病变，手术可慎重考虑；如管腔狭窄≥30％，一般为不可逆病变，应禁忌手术。④试验性治疗：给予吸氧及前列腺素E
1持续深静脉注射。用药剂量根据患者反应情况可逐渐增至50ng／（kg*min）。两周后查股动脉血气，如血氧饱和度明显升高，也可考虑手术。
先天性心脏病合并重度肺动脉高压手术前应进行充分准备。除一般准备外，应静脉滴注极化液，吸氧，并应用血管扩张剂酚妥拉明、前列腺素E1等，以降低肺动脉压力。手术后应充分镇静止痛，必要时应用肌松剂，并加强强心利尿，适当限制晶体液入量，提高血浆胶体渗透压。呼吸机过度通气。应使术后当日的PaCO2维持在3.225kPa，以后根据病情每12～24h增加PaCO20.665kPa。大剂量应用前列腺素E1，根据肺动脉压力监测结果调整用量，一般为30～200ng／（kg*min）。
肺动脉高压危象是重度肺动脉高压患者术后的一种严重并发症，表现为肺动脉压迅速上升并超过主动脉压，中心静脉压急骤上升，左房压急剧下降，血压骤降，可导致患者心跳骤停而死亡。肺动脉高压危象的诱因为缺氧、高碳酸血症、代谢性酸中毒、吸痰等，肾上腺素、大剂量多巴胺、吗啡等也可引起肺血管痉挛，应尽量避免这些诱因出现。当危象发生时，应加强针对肺动脉高压的处理措施，包括：①纯氧过度通气；②大剂量镇静解痉肌松；③前列腺素E1用量加大至200ng／（kg*min）。如效果不佳，也可试用硝酸甘油、硝普钠、氨茶碱、妥拉苏林、酚妥拉明等；④异丙肾上腺素0.01～0.05μg／（kg*min）对降低肺动脉压有一定作用。此外，应尽可能减少儿茶酚胺类用量；⑤一氧化氮吸入是降低肺动脉压的最有效方法，吸入量为20～40ppm。
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