1临床资料
1.1一般资料本组12例中,男4例,女8例;年龄60 ~72岁, 平均68岁。其中高血压7例,糖尿病2例,腔隙性脑梗死2例(放射冠区,无明显后遗症 ),一过性脑缺血发作1例。全部病例均急性起病,出现偏侧肢体的舞蹈运动,2~4小时 达高峰,6例先有患肢持物不稳、活动不灵或(和)肢体麻木、无力,继之出现舞蹈运动。 舞蹈部位:左侧上下肢4例,左上肢1例,右侧上下肢5例,右上肢并右面部1例,右上肢 1例,无1例仅单下肢舞蹈运动。全部病例神志清,2例轻度说话不清,10例无语言障碍 。患肢肌力3~4级以上,肌张力偏低,或曾变形性张力,腱反射差别较大(低、正常、活 跃),无病理征,无客观感觉障碍。头颅CT检查:发病24小时~7天做头颅CT检查, 结果显示:病灶在豆状核7例,尾状核及额叶深部1例,尾状核头部波及内囊前肢3例,额 叶1例。病灶1~2cm,均为梗死灶。
1.2治疗本组12例均为腔隙性脑梗死, 除 了给以溶栓、扩血管、改善脑细胞代谢、清除氧自由基治疗外,7例对症治疗首选硝基安定 (5mg/次,每日3次,口服),服药后大多数不能控制舞蹈运动,又加用氟 哌啶醇(2mg/次,每日3次,口服),症状方可控制。5例首选氟哌啶醇(2mg/次, 每日3次,口服),用药后症状可 以减 轻直至控制。少数患者氟哌啶醇用量到4mg/次,每日3次,口服,这时大多数患者出现震 颤麻痹 症状,可加用安坦治疗。一般患者用氟哌啶醇从用药到逐渐减量直至完全停药共4周时间即 可,停药后本组无1例又复发上述舞蹈症状。
1.3结果12例中,治疗效果均较好 , 舞蹈症状完全消失11例,1例仅遗留手指小幅度的舞蹈运动。随访5年,6例再发脑血管 病,出现偏瘫、偏身感觉障碍等其它神经系统损害体征,而未再出现舞蹈症状。
2讨论
本组患者均为脑梗塞,梗塞部位分别为豆状核、尾状核、内囊前 肢及额叶等,且为腔隙梗 塞。以上这些部位均为脑血管病的好发部位,临床上却表现为偏侧肢体舞蹈运动,与我们 常见的肢体麻木、偏瘫或无症状等不同。其原因从本组12例分析,考虑可能是本组发 病年龄较大(平均68岁),高血压病史率高,因此在卒中性偏侧舞蹈症发病之前,脑动脉 血管已明显硬化,脑组织已广泛处于缺血、缺氧状态,在脑组织弥散性缺血缺氧的基础上, 锥体外系统的一些结构如豆状核、尾状核的突然病变(梗塞或出血),使脑神经递质多 巴胺 、乙酰胆碱等平衡遭到破坏,而出现锥体外系统的症状,偏侧舞蹈运动。一些非经典的锥体 外系统的结构如额叶、内囊前肢的突然病变,也可导致脑神经递质平衡失调。因此认为,出 现 卒中性偏侧舞蹈症的基础是脑组织弥散性病变加上锥体外系统结构或者非锥体外系统结构的 突然损害,脑神经递质平衡失调。上海第二医科大学周孝达教授认为,除了丘脑底核的较小 病 变如出血可以产生偏侧舞动运动外,锥体外系统一般仅在受到大型或弥散性病变的损害后方 始出现症状。本组所得结论与周教授的看法基本一致。本组所有病例预后良好,舞蹈症状恢 复较快且彻底,仅有1例遗留有较轻的手指舞蹈运动,与脑卒中后偏瘫、偏身感觉障碍长时 间不能恢复且大多数遗留有后遗症不同,其原因考虑可能是卒中性偏侧舞蹈症是脑损害后脑 神经递质平衡失调,而非直接损害了生成或分泌神经递质的神经元所导致的神经递质生成或 分泌减少(少数患者为较轻的破坏了递质的生成或分泌,而主要还是递质平衡失调),随着 脑神经递质的自身调节,新的平衡建立,症状恢复。脑卒中后偏瘫、偏身感觉障碍则是直接 损害了支配肢体感觉及(或)运动的神经元或(和)神经纤维。因此,卒中性 偏侧舞蹈症的病程及预后与卒中性偏瘫偏身感觉障碍不同。
本文12例梗死灶均在1~2cm之间,临 床表现较为特殊,属于腔隙性脑梗死中的一种特殊类型。许继平等报道了6例卒中性偏侧舞 蹈症,其中有1例为小灶性脑出血。付留长、刘霞报道了3例,均为脑梗死。结合文献报道从本文分析,卒中性偏侧舞蹈症以脑梗死多见,病变主要在底节区如尾状核、 豆状核、内囊 前肢等,多为腔隙梗死。临床上需要与丘脑底核病变(卒中、肿瘤)所致偏侧投掷运动、遗 传性进行性舞蹈症、迟发性运动障碍(长期服神经安定剂后出现的不自主运动)、肝豆状核 变性相鉴别。
2000-05-20收稿
