患儿男,8岁。入院前4小时无明显诱因而出现失语,能理解他人语言,无头痛、头晕、恶心、呕吐、发热、肢体功能障碍及大小便失禁。既往有类似发作,持续1小时左右自行缓解。门诊诊断为病毒性脑炎。查体:T36.5℃,P90次/min,R19次/min,Bp14/10kPa。神志清,精神好,自主体位,查体合作,但不能回答问题,仅能点头示意。皮肤粘膜无黄染,表浅淋巴结无肿大。瞳孔等大等圆,对光反射、调节反射好。颈软,克氏征(-),听力正常。四肢肌力、肌张力正常。双肱二头肌反射(+),双膝反射未引出,跟腱反射(++)。双侧查多克氏征(+)。理解力、记忆力、计算力、定向力好。腹壁反射(++),深、浅感觉正常。脑电图示阵发性250~350μV高波幅θ节律,双侧同步长程发放,频率4~7次/s,亦有2~4次/s的s节律,过度呼吸后可见不规则棘波群发放,持续2~3秒。头颅CT检查示侧脑室旁、大脑脚部脱髓鞘病变。入院后给予抗病毒、消除脑部自由基、营养脑组织等药物,失语缓解。发作间歇期复查脑电图示轻~中度异常,以额部为著。出院后再次发作,后经上级医院检查确诊为失语性癫痫发作,给抗癫痫药物治疗至今,未再发作。
讨论:失语性癫痫属混合性癫痫的一种,其病灶多位于中枢―下丘脑部,故又有间断癫痫或下丘脑癫痫之称。本例有下列特点:①病灶:CT检查证实侧脑室、大脑脚部脱髓鞘病变,该部位与丘脑下部边缘毗邻,可诱发癫痫发作。②发作特点:失语呈周期性发作,每次发作时的症状相同,有相应的脑电图异常改变,抗癫痫药有效。③脑电图特征:阵发性慢波节律、低波幅快波、6~4次/s的棘波群发放。根据以上特点,本例符合混合性癫痫失语性发作的诊断,门诊误诊为病毒性脑炎系对本病认识不足所致。