临床资料:本组男8例,女4例;平均年龄42(16~68)岁;平均病程7(2~12)年。均根据Drake提出的IHP诊断标准确诊,其中1例合并特发性甲状腺机能减退症。其神经症状表现为手足搐搦9例(5例为首发症状),癫痫大发作5例,肢体麻木7例,皮肤蚁行感1例;精神症状表现为情绪障碍(如烦躁不安、情绪不稳、易怒、抑郁哭泣)4例,智力障碍、记忆力下降2例,评论性幻听伴关系被害妄想1例。
实验室检查:血钙1.61±0.20mmol/L,最低0.75mmol/L;血磷1.86±0.24mmol/L。对8例患者行脑电图检查,异常6例(75%),多为广泛性慢节律。7例行脑部CT检查,2例示双侧基底节钙化,1例大脑皮质钙化。患者入院前在外院误诊为癫痫5例,神经衰弱、血管性痴呆各2例,精神分裂症1例。
讨论:Drake于1939年首先报告IHP伴发精神障碍病例。文献报道,甲状旁腺机能减退引起精神障碍的发病率为30%~60%,而IHP伴发智力障碍者高达80%,伴发情绪障碍、躁狂或抑郁状态、幻觉妄想状态、意识障碍等也很常见;IHP的神经症状以手足搐搦最常见,其他有癫痫发作、帕金森氏综合征等。
分析本组误诊原因,主要有以下几点:①对以癫痫发作为首发症状者,仅考虑神经内科疾病,未做全面、系统分析和相应的检查,从而导致误诊。本组5例以癫痫为首发症状者入院前均诊为原发性癫痫,1例误诊时间长达10年,后行颅脑CT检查发现双侧基底节钙化才考虑为IHP,最后查血钙、血磷确诊。IHP致癫痫发作的机理可能与低血钙及脑内钙化灶有关。因此,对临床表现为原发性癫痫而颅脑CT检查示脑组织钙化者,应考虑到IHP的可能,并做相应检查,以便确诊。IHP的精神症状缺乏特异性,与神经精神性疾病较难鉴别,本组4例以情绪障碍为主要表现者中,误诊为神经衰弱、癔病各1例,2例以记忆、智能障碍为主要表现者误诊为血管性痴呆,1例以幻觉妄想为主要表现者误诊为精神分裂症,在数月抗精神病药物治疗中,患者多次出现手足搐搦,但均按药物反应处理,后因效果不佳才考虑到低血钙,收本院后确诊为IHP。②某些IHP患者病情较轻,血钙未降低到引起抽搐的程度,临床表现为肌肉酸痛、肢体麻木、长期疲倦及软弱,常在心理应激状态下出现手足搐搦。本组一女性患者每遇生气后即出现手足痉挛,日常表现时轻时重的情绪不稳、失眠多梦等,5年中在数家医院误诊为癔病性抽搐,此次因喉痉挛急症入我院才考虑到HIP的可能,经血液检查等确诊。③本组1例入院时诊断为甲状腺机能减退症伴发精神障碍,用甲状腺素替代治疗过程中,由于基础代谢率升高而诱发手足搐搦,查血确诊为原发性甲状腺机能减退症并IHP,其情感障碍等临床表现可能系两病共同作用,故未列入误诊统计。但应注意,对自身免疫性疾病患者(特别是甲状腺疾病),应常规查血钙、血磷等,以免漏诊IHP。
减少IHP误诊的根本措施,在于提高临床医生对本病的认识,对可疑病例应做相应的生化检查,以便明确诊断。
(2000-01-17收稿)
