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以胸腔积液为首发症状的何杰金氏病1例报告

2022-07-28
来源:求医网
患儿男,11岁,因无明显诱因胸闷,发热38℃左右12天入院。曾在当地卫生室口服感冒药,无好转,5天前在当地卫生院X线透视显示胸腔积液,抽出草黄色胸水900ml后,胸闷明显减轻,继续抗炎治疗,无效入院。查体:T38.5℃,贫血貌。浅表淋巴结不肿大,全身无皮疹及出血点。右胸肋间隙增宽,右肺呼吸音低,心率110次/min,律整,无杂音。腹软,肝肋下3cm,剑下5cm,质软,脾未触及,腹水征阴性。胸部X线正位片示两侧骨性胸廓对称,气管、纵隔轻度左移,右侧胸腔呈密实阴影,左侧肺野清晰,右侧膈肌、肋膈角被遮盖,左侧肋隔角锐利,膈面光滑。胸部CT平扫显示于右肺上叶,肺门及右上,中,后纵隔内多发软组织肿块,大小不等,边缘不清,气管左移,右上叶支气管被肿块包绕闭塞,右中,下叶支气管受压狭窄,右侧胸腔后方大量水样密度影,腹膜后亦见较多肿大淋巴结。查肝,肾功能及心肌酶均正常,血常规:WBC5.1×109/L,淋巴0.165,单核0.029,中性0.806,RBC3.42×1012/L,Hb84g/L。抽胸水3次均未查见瘤细胞,胸水为草黄色,李凡他试验(+),单核97%,多核3%。骨髓像:骨髓内原、幼淋巴细胞比值明显增高,形态呈肉瘤状改变。考虑为淋巴瘤骨髓转移(早期)。入院诊断:何杰金氏病(IV期)。给予COPP方案治疗,胸水明显减少,现仍在治疗中。

讨论:70%的何杰金氏病患者首发症状是呈无痛性淋巴结肿大,质中等硬,无粘连无破溃,以颈部最先出现者占60%~80%,依次为腋下、腹股沟。以胸腔积液为首发症状者临床少见。由于何杰金氏病的扩散呈邻近区域播散,早期很少有结外病变,肺的何杰金氏病占10%~20%,由于中央淋巴管受压,出现胸水,多呈乳糜性胸水,极少从胸水中找到镜影细胞(R―S细胞)。疾病后期骨