临床资料:本组男21例,女15例;年龄:生后1天~12岁,<3岁者24例(67%)。病因及诱发因素:本组患儿病因明确者26例(72%)。其中中枢神经系统感染者10例(病毒性脑炎7例,化脓性脑膜炎2例,新型隐球菌脑膜炎1例),中毒性脑病3例,中毒3例(氨茶碱中毒1例,有机氟鼠药中毒2例),高血压脑病2例(急性肾功衰竭1例,溶血尿毒综合征1例),颅内出血3例(新生儿颅内出血2例,晚发性维生素K缺乏症1例),新生儿缺氧缺血性脑病2例,原发性脑发育不全2例,脑膜瘤1例。病因不明10例。
临床表现:全身性发作(强直―阵挛型)21例(58.3%),多为1岁以上,主要为中枢神经系统感染、中毒性脑病患儿。临床主要表现为四肢抽动、强直、阵挛,口吐白沫,口唇紫绀,大小便失禁,多伴有高热,4例出现呼吸衰竭。部分运动性发作14例(38.9%),以新生儿、婴幼儿为多。主要表现为面肌抽动,眼睑、口角抽动或双眼同向偏视,一侧肢体或一群肌肉抽动。非典型失神惊厥持续状态1例(2.8%),表现昏睡、呆滞、两眼斜视、流涎、反应冷漠,因无明显抽搐症状而误诊3天。
实验室检查:①本组一般血、尿、粪常规及血生化检查多无特殊诊断意义。血糖降低2例(2.9mmol/L,3.0mmol/L)。CO2-CP(9~17mmol/L)10例。血钠降低(124~130mmol/L)4例。血钠高2例(151mmol/L,154mmol/L)。BUN增高2例(8.6mmol/L,9.8mmol/L)。②脑脊液检查23例,14例有不同程度改变。其中压力>1960pa12例,蛋白>0.4g/L10例,细胞数>30×106/L11例,糖<2.1mmol/L2例。③颅脑CT检查18例。脑萎缩2例,颅内出血3例,脑积水1例,颅内占位性病变1例,脑先天畸形2例,余9例正常。④脑电图检查20例。痫样异常放电6例,非特异性改变8例,正常6例。
治疗与预后:除治疗原发病、控制脑水肿、纠正水、电解质紊乱外,本组20例首选地西潘静注(0.25~0.5mg/kg,每日可重复2~3次),其中11例惊厥得到控制(55%)。12例首选苯巴比妥钠负荷量肌注,总量15~20mg/(kg.d),分2次、间隔12h给药(必要时可连用2日,但需给呼吸及循环监护),3例得以控制(25%)。4例有呼吸衰竭、心脏检查正常者静注利多卡因〔2mg/kg,30分钟内无效者重复1次,缓解后以4mg/(kg.h),加入10%葡萄糖液中维持静滴〕,15分钟内止惊2例,1h、3h止惊各1例。以上3种止惊药物单一使用不能控制症状时,采用以1种抗痫药物为主配合其它抗惊厥药物进行治疗。本组患儿惊厥控制后,出现偏瘫3例,暂时性麻痹2例,一过性失语、皮质盲2例,智力明显损害者6例,经治疗,暂时性麻痹(2例)、一过性失语、皮质盲(2例)出院时症状完全消失。偏瘫(3例)、智力明显损害者(6例)出院时仍留有症状。本组患儿死亡2例,1例为新生儿颅内出血继发肺内感染,1例为重度有机氟鼠药中毒。
讨论:本组36例中3岁以内患儿24例(67%),病因明确者26例(72%),并以中枢神经器质性病变为主。其中中枢神经系统感染者10例,各种脑病13例,占本组病例的64%。因此,小儿惊厥持续状态的早期病因诊断对其近期治疗及远期预后均十分重要。
本组21例(58.3%)表现为全身性(强直―阵挛型)发作。有14例部分运动性和1例非典型失神惊厥持续状态,此两种类型,由于无明显全身抽搐,易误、漏诊,临床应严密观察。部分运动性发作多见于新生儿、婴幼儿,多由大脑皮层中央局灶性病灶所引起。本组1例非典型失神惊厥持续状态,病初未按惊厥持续状态处理,误诊3天,后行脑电图检查,有0.5~2.5Hz棘―慢波发放,静注地西潘后临床症状消失,确诊为非典型失神惊厥持续状态。本病的治疗原则是选用强有力的抗惊厥药物,迅速控制惊厥,维持生命功能,预防和控制并发症,寻找病因,及时治疗原发病。止惊药物的选择要求作用快,足量,用药途径方便(可静注、肌注或灌肠),毒性小、对呼吸和循环功能无明显影响,短时间内乃控制惊厥发作,以减少因严重惊厥脑缺氧而导致的并发症。本组20例首选地西潘静注,控制11例,有效率为55%。地西潘的优点是作用快,静注1~3分钟即可生效,有时注射后数秒即可止惊。12例首选苯巴比妥钠肌注,有效率仅为25%,且作用缓慢。但由于苯巴比妥钠半衰期长(120h),所以在用地西潘等药控制发作后,此药可作为长效药物使用,但应注意:地西潘、苯巴比妥钠均有呼吸抑制作用,使用时应密切观察呼吸、心率及血压,防止发生呼吸衰竭。本组4例伴呼吸衰竭患儿静注利多卡因后,惊厥均得到控制。利多卡因的中枢镇静作用非常显著,大脑皮层对其特别敏感,静注利多卡因可抑制大脑皮层异常放电,迅速制止惊厥持续状态的抽搐发作,而不降低意识水平。基于利多卡对心脏窦房结,房室传导及心室收缩功能有抑制作用,所以伴有心脏疾病者不宜使用。
(2000-03-02收稿)
