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一般资料：本组男5例，女13例；年龄4个月～16岁。临床表现：腹痛13例，黄疸16例，腹部包块9例，高热寒战7例，具有腹痛、黄疸、腹块典型“三联症”者6例。本组18例中16例术前经B超或CT检查确诊，另2例来本院行Ⅱ期手术治疗。按F1anigan分类法，本组Ⅰ型16例，Ⅳ型2例。
治疗与结果：18例均行手术治疗。3例行外引流术，2个月～1年后行Ⅱ期囊肿切除加胆总管空肠Roux－Y吻合术;2例于外院行囊肿十二指肠或空肠吻合术;入院后行囊肿切除加胆总管空肠Roux－Y吻合术;11例行囊肿切除加胆总管空肠吻合术，间置空肠与十二指肠吻合加矩形瓣防返流2例。
本组术后出现一过性胆瘘1例，切口感染1例，均经保守治疗治愈。16例无近期并发症，全部如期治愈。随访11例，随访时间4个月～10年，无任何症状8例，偶有疼痛发热2例，反复腹痛、发热，黄疸1例。
讨论：先天性胆总管囊肿又称先天性胆总管囊性扩张症，是一种先天性胆道发育畸型，其病因尚未完全明了。外引流术仅限于全身情况差 ，不能耐受大手术者。待病情好转后行Ⅱ期囊肿切除。本组3例因病情危重，不能耐受大手术，先行T型管引流，于术后2个月～1年再次手术。
过去认为囊肿与十二指肠或空肠吻合术操作简单，手术创伤小。后逐渐发现此法引流不畅，且返流及逆行感染发生率较高，囊肿癌变率较高。目前此法已被废除。囊肿切除胆管空肠Roux－Y吻合术是目前最多用的术式，特别是矩形瓣及套叠肠管的应用，进一步降低了术后并发症的发生。术后2例偶有腹痛发热，其中2例行间置空肠矩形瓣抗返流，术后则无明显不适。
手术中切除扩张的胆总管囊壁及胆肠吻合较困难。笔者的经验是，将其前壁及侧壁全层切除，其余部分仅切除囊壁内膜，以免损伤肝动脉及门静脉。保留肝总管开口周围1cm之胆总管壁，使之形成漏斗状，便于与空肠吻合，又可以防止吻合口狭窄，胆肠吻合宜端侧吻合，防止吻合口狭窄。
胆肠吻合术后较常见的并发症是胆瘘。表现为由文氏孔处的引流管流出浓胆汁，一般1周内自然愈合。这是因为肝管游离太多，残囊组织保留太长而局部供血不良所致。肝内胆管扩张者，预后主要取决于病变范围，如扩张胆管局限于一侧，可行肝叶切除加肝内胆管空肠吻合术，广泛肝内胆管扩张者尚无特别好的治疗办法。
（2000-03-28收稿）
