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讨论：遗传性肾炎又称Alport综合征、眼-耳-肾综合征，为非免疫性疾病；其临床表现与一般肾炎相似，鉴别主要依靠家族史和耳、眼异常。本例特征为镜下血尿、蛋白尿，家族性肾功能不全，耳聋及近视，故可诊断为遗传性肾炎。文献报道本病发生率为1／5000～10000，目前国内已报告20多个家系。分析本例特征，属于本病的临床Ⅱ型。遗传性肾炎早期患者多无临床症状及肉眼血尿，多于成年发病，劳累为诱因。文献报道男性遗传性肾炎患者约93.5％，25岁以前出现Scr升高。有学者认为，本病病理改变属于特殊的“混合型”肾小球肾炎。但本例无特征性的泡沫细胞，且未做电镜观察。近年来，有人证实分子生物学技术检查末梢血白细胞DNA可早期诊断本病。本例曾应用中等剂量泼尼松，治疗1周后Scr升至188μmol／L，提示糖皮质激素可能促进肾功能恶化。肾移植为治疗本病的根本措施。
