胰岛β细胞瘤（又称胰岛素瘤）的临床特征为反复发作空腹低血糖，进食或注射葡萄糖后迅速恢复，由偶发至频发，症状渐渐加重。近20年来，我们共收治16例胰岛β细胞瘤患者，其中5例在病理证实前分别误诊为癫痫、癔病、一过性脑血管痉挛（TIA）、精神分裂症、动脉硬化性脑病等。现分析如下。

临床资料：本组男2例，女3例；年龄24～51岁，首次发病至确诊时间为0.5～8年。主要表现为饥饿、劳累或精神刺激时头晕、心慌、四肢无力、出冷汗；其中1例发病时双目上翻、牙关紧闭、四肢抽搐、口吐白沫，继而昏迷，误诊为癫痫；另1例反复在情绪激动时出现四肢瘫软、心悸、面色苍白、意识不清，误诊为癔病；其余3例因发作时有精神行为异常、短暂性偏瘫、锥体束征阳性等，分别误诊为精神分裂症、TIA发作、动脉硬化性脑病。入院后均行OGTT及胰岛素释放试验，结果空腹时5例血糖均低于2.80mmol／L，胰岛素水平均高于40μIU／ml，血胰岛素／血糖值＞0.3。给予糖负荷（口服75g葡萄糖）后血糖高峰很低，葡萄糖耐量曲线呈低扁平状，而胰岛素释放曲线持续高水平，服糖后2～3小时仍不降。B超检查发现胰腺占位3例，分别分布在胰头和胰体部位；5例均在强化CT时发现有胰腺占位，分别分布在胰头、胰体和胰尾部。5例均转外科手术治疗，术前空腹血糖为0.9～2.5mmol／L。术中切除瘤组织后血糖升至3.82～4.86mmol／L。瘤组织直径为0.5～2.6cm，病理检查均为单个腺瘤。术后随访3个月至2年，未再发生低血糖。

讨论：胰岛β细胞瘤由Graham于1927年首先描述。该病分为良性及恶性，前者占84％，以单个腺瘤为主（占83％）。病变主要分布于胰头、体和尾部。

胰岛β细胞瘤患者的胰岛素分泌呈自主性，而过多的胰岛素分泌可引起低血糖症。血糖过低对机体的影响以神经系统为主，尤其是脑部或（及）交感神经。神经精神症状以意识障碍最多，国内报道发生率为100％，国外为95％；其次为抽搐及精神异常；肢体瘫痪较少见。低血糖时，脑部变化初期表现为大脑皮层受抑制，继而累及皮层下中枢，包括基底节、下丘脑及植物神经中枢，最终中脑及延脑活动受影响，其程度与脑部发育进化有关，细胞愈进化，对缺氧缺糖愈敏感，当补充葡萄糖后则按上述次序逆转而恢复。当大脑皮层受抑制时可发生意识朦胧，定向力、识别力逐渐丧失，嗜睡多汗，震颤甚至昏迷。当皮层下中枢受抑制时则患者表现为神志不清，躁动不安，心动过速，瞳孔散大，阵发性惊厥，锥体束征阳性等。

胰岛β细胞瘤属少见病，部分临床医师对其认识不足。因低血糖症并非本病的特征性症状，加之本病常于空腹、劳累后发作，进食后即可缓解，故常被认为是“体虚”或“饥饿、劳累过度”所致。因发病时的神经精神症状与神经系统的原发病难以区别，故易误诊为癫痫、癔病、精神分裂症及脑血管病等。国内资料报道初诊误诊率达100％，最长者误诊达10年之久。

早年Whipple提出三联征（即空腹和劳累诱发低血糖发作、进食或输注葡萄糖后症状缓解或消失、空腹血糖低于2.8mmol／L）可诊断本病。但临床证实三联征只能证明有低血糖而不能明确其病因是否为β细胞瘤。为明确病因，除详细分析病情外，须作下列检查作为诊断依据：①空腹及发作时血糖低于2.8mmol／L，有时须连测5天以上空腹血糖，如果多次低于2.2mmol／L则诊断意义更大；②OGTT：特点是空腹血糖和服糖后血糖高峰呈低扁平曲线；③胰岛素测定：因胰岛β细胞瘤患者胰岛素分泌呈自主性，故其血浆胰岛素浓度常高于正常；④禁食试验：患者禁食24～36小时几乎全部发生低血糖；⑤胰岛素释放指数（空腹血浆胰岛素水平与空腹血糖比值）测定：正常小于0.3，本病患者往往大于0.4，甚至大于1.0；⑥C肽测定：C肽水平明显高于正常。以上试验可作为诊断依据，但仍难以作出定性或定位诊断。B超、CT、MRI、腹腔动脉及肠系膜动脉造影术，以及经皮肝穿插管做胰腺分段取血测定胰岛素及C肽等，有助于本病的定位诊断。定性诊断仍需做病理检查。

由于胰岛β细胞瘤起病较缓，诱因各异，可有多种临床表现，故在临床工作中，尤其对临床表现不典型者，更应提高警惕。对进食或输注葡萄糖可以终止反复发作者，应想到发作时低血糖的可能。本病尚需与功能性低血糖（又称反应性低血糖）及其它原因所致的低血糖相鉴别。据Whipple三联征、OGTT及胰岛素释放试验等，与功能性低血糖症不难鉴别。分段胰腺取血测定胰岛素和C肽，可除外胰外因素所致的低血糖，有助于定位诊断。

收稿20000-03-20