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例1：男，68岁。因肛门部疼痛、大便带血4个月，伴消瘦、乏力1个月入院。查体：胸膝卧位下于肛管6～10点处可触及一菜花样隆起肿块，质硬，活动度差，初诊为直肠癌；B超检查示肝脏转移癌。入院后在硬膜外麻醉下行腹会阴联合切除、乙状结肠造瘘术，术中见肝右叶有数个黄豆至蚕豆大黑色结节。术后病理诊断为肛管直肠恶性黑色素瘤。术后随访14个月患者死亡。
例2：女，48岁。因间歇性大便带血1年，肛门疼痛、排便困难、消瘦3个月，在当地医院按“痔疮”治疗无效而入院。查体：双侧腹股沟可扪及数个蚕豆大淋巴结，均活动。胸膝卧位距肛门2cm之9～4点处可扪及菜花样肿物，质硬，活动度差，在直肠镜下取活检，病理诊断为恶性黑色素瘤。B超检查示肝内多发性转移癌；腰椎X线检查示L4转移癌。患者拒绝手术及其它治疗而出院，后随访3个月患者死亡。
例3：女，67岁。粘液血便5个月，每天5～8次，便条变细1个月余，曾按“痢疾”治疗无效，故入院。查体：距肛门约2.5cm处可扪及一肿块，长约5cm，质硬，突向肠腔，活动度可，诊断为直肠癌。入院后在全麻下行Miles术，术后病理诊断为直肠肛管恶性黑色素瘤。术后生存16个月。
例4：男，51岁。便血5个月，每天4～6次；肛门有肿块，大便时可脱出肛门，便后缩回，曾在外院按“痔疮”治疗。查体：距肛门约1.5cm处有一3cm×4cm大质硬肿块，可提出肛门，无黑色素沉着。入院后行Miles术，术后病理诊断为肛管恶性黑色素瘤。术后生存18个月。
讨论：肛管直肠恶性黑色素瘤临床较少见，据国内报道，其发病率占肛管直肠恶性肿瘤的0.26％～2.5％。多数学者认为，本病原发组织在肛管鳞状上皮，来源于神经外胚层的黑色母细胞。而直肠中见到的黑色素瘤起源于肛管，是肛管黑色素瘤沿直肠粘膜下淋巴管蔓延而形成的继发病灶。本病病灶多沿粘膜下组织从肛管向直肠浸润扩展，沿肠管长轴蔓延呈条形生长为其特点，较少向肛管壁内和四周侵犯。淋巴结也易向上至肠系膜下血管周围淋巴结，而少向腹股沟淋巴结转移。
本病的临床表现与其它肛管直肠恶性肿瘤无明显区别，镜检发现病灶呈黑色素沉着即可明确诊断；无黑色素沉着病灶，其转移灶呈黑紫色沉着者也可确诊。本病恶性程度在肛管直肠恶性肿瘤中最高，极易发生血运及淋巴转移，待患者明确诊断时多有远处转移。国内曾报道两组17例患者，确诊时82％已有转移，预后较差。本组确诊时已有2例发生肝转移，生存期最长者18个月。
早期诊断并行根治性手术是提高本病治疗效果的关键。无远处转移者以行Miles手术为主，辅以化疗、免疫治疗；有远处转移者应行姑息性切除原发灶，并辅以化疗及免疫治疗。
收稿2000-03-06
