患儿男，1.5岁，因发热、咳嗽、憋喘7天，加重2天，伴有疲乏、纳差，于1993年5月15日入院。查体：T37.5℃，呼吸急促。右胸中部叩浊，右肺呼吸音减弱，双肺呼吸音增粗并可闻及小水泡音。腹部平坦、柔软，肝脏于肋缘下可触及2cm肿大，质软。腹部未触及包块，肠鸣音正常。胸透示右肺中野大片密度增高影，左肺散在片状模糊阴影。拟诊为支气管肺炎，给予补液及静脉用广谱抗生素治疗7天，症状无好转。拍胸部正侧位片示右肺中野5cm×6cm类圆形致密阴影，边界尚清，右测第7、8后肋被侵蚀破坏变细，右侧肋膈角显示不清；左肺散在片状阴影，密度较淡，胸部CT示右肺第5层面有直径6cm密度增高影，CT值47.3HU。血红蛋白105g／L，血白细胞数11.2×10
9／L，N0.73，L0.27，血沉23mm／h，尿及大便化验无异常。腹部B超无阳性发现。于5月27日行经皮右肺穿刺活检术，穿刺物为血性带有颗粒，分别涂片及血凝块冰冻送病理学检查。镜下见大小不等的梭形细胞，呈束状或栅栏状排列，细胞膜清晰，胞浆嗜伊红色，可见到肌原纤维，核分裂相多见，并可见病理核分裂相。诊断：右肺低分化平滑肌肉瘤。7月13日复查，右胸呈大片密实阴影，左肺阴影增大。B超显示肝脏内多个结节状实性占位，右胸腔大量积液并有左肺及肝脏转移。7月21日死于呼吸衰竭，恶病质。
讨论：平滑肌肉瘤原发于肺内者罕见，尤其是婴幼儿。肺的平滑肌肉瘤主要来源于支气管内的平滑肌细胞，以及小叶间膈的小叶间隙内和血管壁上。据文献报道，肺的平滑肌肉瘤可占据整个肺叶，侵及胸膜及胸壁，并有广泛转移，但转移的特点是不向肺门或纵隔淋巴结转移。本病的临床特点与肺癌相似，X线亦缺乏典型特征。其诊断主要依据支气管镜检查、经皮针吸活检及开胸探查，最后由病理确诊。早期手术切除是治疗的关键，且预后一般较肺癌为好，但对放疗、化疗均不敏感，故一旦发生转移其治疗预后极差。
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