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一般资料：本组男56例，女8例；年龄25天～8岁。64例均有便秘等低位肠梗阻症状，并有不同程度电解质失衡、营养不良和生长缓慢。经钡灌肠诊断为先天性巨结肠。
术前准备：术前每日用生理盐水清洗灌肠痉挛段肠管以上。插入肛管清洗时，动作需轻柔，避免损伤肠管，并要求达到清除结肠内粪便及积气，解除梗阻。同时纠正感染、电解质紊乱及低蛋白血症。术前1周扩肛，每日1次，以防术中放置结肠环钳对外括约肌造成压迫和损伤。术前晚上及术晨清洁灌肠后用1％新霉素液30ml保留灌肠，杀灭肠道细菌。
手术方法：本组64例中，除1例采用Soave改良术式外，余63例均采用改良Duhamel术式。术中分离直肠后间隙时要紧贴直肠后壁，用大弯钳及手指钝性分离，以能拖出结肠为度。放置结肠环钳时，环钳顶端要达骶骨峡上2cm。术后病理均证实为先天性巨结肠。术后半个月直肠指诊和检查有无狭窄，有狭窄者可行扩张。本组有1例术后3天高热，双下肢血循环差，皮下大片淤斑，肺炎，经会诊诊断为严重感染DIC，经治疗无效死亡。
随访：采用信访及门诊复诊。共获访62例，最长10年，最短半年。全部病例自环钳脱落后2天肛门处及内裤无污粪及大便失禁，发育良好，体重增加。施行Soave改良术式的1例术后吻合口狭窄，经扩肛2个月获愈。36例术后1个月直肠肛管测压，无直肠肛门抑制性反射（在5、10、15、20、25ml时），肛管高压带不明显。
讨论：先天性巨结肠根治术有多种术式，但普遍认为手术成功率的高低不在于术式，而在于手术者在术前、术中的处理是否得当，以及手术操作的熟练程度。笔者体会如下：①巨结肠患儿必须在全身状况改善后方可手术。本组术前准备为10～14天。②为避免术后出现污粪，分离直肠后间隙时应避免过度粗糙，需防止盆底神经丛及内括约肌损伤过重。肛门处切口以齿状线上1.5cm为宜，以免外括约肌受损。③术中应注意将无功能的扩张段切除，远端应切至耻骨上2cm以防止巨结肠复发。④对新生儿先天性巨结肠，由于盆腔浅，直肠后分离易达肛门，操作容易，出血量能控制在50ml以内，故应首选一期手术。
（2000-03-08收稿）
