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肾上腺节细胞神经母细胞瘤1例

2022-07-28
来源：求医网
患者女，16岁，以右肾上极肿块入院。患者曾于9年前因左肾上腺肿块行手术切除，术后诊断为“左肾上腺嗜铬细胞瘤”。术后3个月B超发现右肾上极肿块，一直未曾治疗。本次入院检查可触及右肾上极一肿块，大小约12cm×12cm×10cm，表面光滑，部分与周围组织有粘连，即行手术治疗。术中见肿物为椭圆形，体积约12cm×12cm×10cm，表面光滑，包膜完整，位于右肾上极与肝后下，与下腔静脉粘连较明显，但易分离，完整切除。未查见肿大淋巴结。显微镜检查肿瘤见3种主要成分：①神经母细胞，细胞呈圆形或椭圆形，核染色较深，胞浆极少，瘤细胞呈片状或弥漫排列，部分区域见假菊形团状结构。②神经节细胞，细胞呈圆形，体积较大，胞浆丰富淡染，核圆形染色较淡，核膜清晰，核仁明显。并可见瘤细胞由神经母细胞向神经节细胞过度的中间型瘤细胞，这些细胞的体积、胞浆多少及核的染色均介于上述两种细胞之间，核膜可见，可有核仁。③神经纤维，本例可见少量神经纤维分部于瘤细胞之间。病理诊断为：节细胞神经母细胞瘤。复习9年前病理切片，亦可见上述3种成分，只是神经母细胞较少而节细胞成分较多，诊断亦应为节细胞神经母细胞瘤。免疫组织化学染色：嗜铬素（－），S-100蛋白（＋），NSE（＋）。本例近期随访14个月，情况良好。

讨论：节细胞神经母细胞瘤为极罕见的恶性肿瘤，约1／3发生于肾上腺，其余可发生于腹膜后、纵隔和其它部位。多发生于年龄较大的儿童甚至成人。本瘤属于恶性肿瘤，但其恶性程度低于神经母细胞瘤。其预后与神经母细胞和节细胞的比例有关，如神经母细胞成分较少，而神经节细胞较多，则预后较好，反之则差。本例左肾上腺肿瘤神经母细胞成分较少，神经节细胞成分较多，术后9年未发生复发或转移，亦说明了这一问题。本瘤易误诊为神经母细胞瘤、嗜铬细胞瘤、神经节细胞瘤等。其鉴别诊断为：①嗜铬细胞瘤：由纤细的富于血管的结缔组织分隔为不规则分叶状，瘤细胞呈多角形或菱形，多形性较明显，胞浆丰富，嗜碱性，核位于中央或周边，体积大，圆形或椭圆形，核仁明显，可见多核巨细胞，核分裂少或无，免疫组化染色嗜铬素A阳性，NF阴性。患者尿及血中儿茶酚胺常增多，可有高血压等症状。②神经母细胞瘤：为高度恶性肿瘤，由小圆形或卵圆形淋巴细胞样细胞组成，排列成片或弥漫形，核深染，胞浆极少，多数肿瘤可见假菊形团，免疫组化涂色NF，NSE和突触素阳性，嗜铬素灶状阳性或阴性。③神经节瘤为良性肿瘤，组织学图象为无髓鞘的神经纤维中有片状或散在分化成熟的神经节细胞。

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