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1临床资料
本组男2例，女8例；年龄25—72岁，平均45.2岁。主要症状为便血、便频、肛门坠痛、排便时肿物脱出。便血伴肛门肿块5例(50%)，便血2例(20%)，肛门肿块2例(20%)，大便变细1例(10%)。出现第一症状至确诊时间为1—25个月，平均7.2个月，4例在0.5年以内确诊。本组病例初诊时均误伤，误诊为痔5例，直肠息肉2例，直肠癌2例，痢疾1例。本次住院前行直肠指诊10例，均可触及结节及肿块。直肠镜检查肿瘤位于肛管2例，齿状线5例；直肠3例(肿瘤距肛门为4—7cm)。肿瘤最大占肠腔1/3-1/2周，2例可见有黑色结节，8例无黑色。活检诊断均为肛管直肠恶性黑色素瘤。
2治疗与结果
3例行经腹会阴联合根治术(Mile's术)，其中2例加双侧腹股沟淋巴结清扫术；3例行局部切除术；4例乙状结肠造瘘术。本组无手术死亡。部分患者术后辅以化疗和/或放疗。术后随访7例(70%)，失访3例。3例根治术者分别存活1.5年、3.3年、4年；局部切除者2例，随访存活1.1年、7个月；结肠造瘘术者随访2例仅存活3个月、6个月。2例死于肝转移，2例死于肺转移，3便死于脑转移。
3讨论
本病较少见，文献报告占肛管直肠恶性肿瘤的0.1—4.6%。其发病率有逐年增长趋势，发病年龄分布较广，大多数发生于50—70岁，女性多于男性。本病在大体形态上可分为息肉型、结节型和溃疡型，本组三种类型均有，以结节型为多。我们观察息肉型底宽而短，蒂部瘤组织多侵及粘膜下层达浅肌层；结节型易向肠管突出但无蒂，肿瘤多浸及肠壁各层，形成较大肿块；溃疡型是在结节型基础上表面液化环死脱落而成。后两型累及范围较大，伴淋巴结及血行转移，预后差。
本病首发症状主要是便血，其发生率是75%—100%。由于病情发展较快，确诊时多数为中晚期。首诊时较易误诊为痔、息肉、癌、直肠粘膜脱垂、痢疾等疾患。究其误诊原因主要是临床医生对本病不熟悉，忽视肛门直肠恶性肿瘤的早期临床表现，对首发症状为便血和/或肛门肿块的病人，思维方法片面性，仅想到肛肠常见疾患而致误诊。为了提高对本病的认识，以下临床特点及检查有助于诊断：①本病好发女性，年龄多在40—70岁之间，提示与内分泌有关，可能是一种激素依赖性肿瘤；②便血乃其常见症状，伴有肛门坠痛；③因肿瘤生长部位几乎均距肛门缘＜7cm，故直肠指诊多可触及息肉或结节或溃疡样肿块；④直肠镜检有呈棕褐色暗紫色样肿块即可诊断。但文献报告无黑色素的黑色素瘤占23%—100%，而转移灶几乎均呈黑色，病理特染能确诊；⑤因本病早期发生转移，体检明应注意腹股沟淋巴结大小，肝和肺的转移情况。
