患者男，17岁，因阵发性头痛6个月、视力下降3 个月、 失明与抽搐1个月，于1997年12月22日入院。无明显诱因起病，起始为阵发性头痛，枕顶部著。后有恶心呕吐，为胃内容物。无发热。3个月来上述症状渐 频繁，且双眼视物 模糊，1个月来双目失明。偶有阵发性抽搐，如同癫痫大发作，共4次。既往体健。入院后行头颅CT扫描示脑沟消失，无占位病变。MR检查显示空蝶鞍，考虑有蛛网膜粘连。查体 ：双眼均无光感，双侧视乳头边界不清，生理凹陷饱满，色苍白。考虑为双侧神经乳头继发性萎缩。双眼活动对称，无面瘫。颈软，心肺腹部无异常。腰穿压力为3.8kPa。脑脊 液清亮，生化指标正常。术前诊断：空蝶鞍，失明原因待查。手术情况：做右前额半冠状切口，骨瓣翻向颞侧，见硬膜明显增厚，大脑皮质与硬膜广泛粘连，脑回平坦，脑沟消失，皮 层混浊，额极处脑皮质与颅底粘连。右侧裂池蛛网膜增厚，沿蝶骨嵴向颅底探查，见基底池蛛网膜也明显增厚，且与视神经及额叶底面粘连，视神经苍白变细。将基底池蛛网膜取出送 病理检查。蝶鞍内空虚未见肿瘤组织。病理报告：病变组织主要构成为增生的纤维组织，形态类同，无明显细胞浸润，细胞核大浓染，有一定异型性，部分区域坏死。结论 ：恶性弥漫 性脑膜瘤。
讨论：恶性弥漫性脑膜瘤临床少见。本病进行性颅压增高，视力减退至失明， 病变弥漫于脑膜脑表面蛛网膜，增厚、浑浊、粘连。CT、MR难以发现占位病灶，缺乏特异性诊断。本病预后极差，放疗有一定疗效。
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