讨论
纯红细胞再生障碍性贫血(纯红再障),只累及红细胞系统的生成,而不影响粒细胞和巨核细胞系统。本例只有单纯贫血,网织细胞低,白细胞和血小板正常。骨髓中有核细胞明显减少,粒:红=23.4∶1,比值明显增加,巨核系统正常。以上均符合纯红再障的典型表现。成人纯红再障是一种少见的疾病,而胸腺瘤合并纯红再障约占全部胸腺瘤患者的7%〔1〕,纯红再障分为先天性与获得性两类。先天性者大多于婴幼儿期发病,部分病例合并有其它畸形。本例于成年发病,为获得性。获得性纯红再障可分为原发性与继发性。(1)原发性:此类患者的病因与发病机理不明,部分患者与自身免疫有关。(2)继发于胸腺瘤;纯红再障约40%伴有胸腺瘤〔2〕,是最多见的伴发病,贫血呈慢性病程。本例经胸片及CT检查发现胸腺瘤,手术及病理证实。胸腺瘤引起的纯红再障的确切机理尚不清楚,可能与胸腺的免疫机理有关。胸腺瘤多为良性,但只有大约1/3的病例在胸腺切除后贫血得到缓解。本例术后一个月复查血常规,血红蛋白32g/L,白细胞及血小板均正常,未住院治疗,随访,手术后3个月死亡。
参考文献
1临床血液学.第1版.上海科学技术出版社,1985,310
2内科疑难病例.第1版.人民卫生出版社,1987,234
