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胸腺瘤合并纯红细胞再生障碍性贫血临床分析

2022-07-28
来源:求医网
患者女性,46岁,因头晕、乏力一周于1998年3月26日入院。既往体健,重度贫血貌,双睑、口唇及甲苍白。实验室检查:血红蛋白53g/L,红细胞1.55×1012/L,白细胞4.6×109/L,中性0.631,淋巴0.369。网织红细胞0.1%。血小极168×109/L。胸片示:右心缘片状致密阴影,胸部CT示:胸腺瘤可能性大。骨髓涂片示:骨髓增生活跃,粒系各阶段比值大致正常,形态未见异常,粒:红比值=23.4∶1,红系各阶段增生明显低下,成熟红细胞未见异常,无网织红细胞,巨核细胞易见,血小板正常。诊断纯红细胞再生障碍性贫血。于1998年4月中旬在北京肿瘤医院手术,证实为胸腺瘤,术后病理诊断为良性胸腺瘤。

讨论

纯红细胞再生障碍性贫血(纯红再障),只累及红细胞系统的生成,而不影响粒细胞和巨核细胞系统。本例只有单纯贫血,网织细胞低,白细胞和血小板正常。骨髓中有核细胞明显减少,粒:红=23.4∶1,比值明显增加,巨核系统正常。以上均符合纯红再障的典型表现。成人纯红再障是一种少见的疾病,而胸腺瘤合并纯红再障约占全部胸腺瘤患者的7%〔1〕,纯红再障分为先天性与获得性两类。先天性者大多于婴幼儿期发病,部分病例合并有其它畸形。本例于成年发病,为获得性。获得性纯红再障可分为原发性与继发性。(1)原发性:此类患者的病因与发病机理不明,部分患者与自身免疫有关。(2)继发于胸腺瘤;纯红再障约40%伴有胸腺瘤〔2〕,是最多见的伴发病,贫血呈慢性病程。本例经胸片及CT检查发现胸腺瘤,手术及病理证实。胸腺瘤引起的纯红再障的确切机理尚不清楚,可能与胸腺的免疫机理有关。胸腺瘤多为良性,但只有大约1/3的病例在胸腺切除后贫血得到缓解。本例术后一个月复查血常规,血红蛋白32g/L,白细胞及血小板均正常,未住院治疗,随访,手术后3个月死亡。

参考文献

1临床血液学.第1版.上海科学技术出版社,1985,310

2内科疑难病例.第1版.人民卫生出版社,1987,234