摘要本文报告了我院1987年～1997年收治的10例主动脉夹层动脉瘤(AD)患者。严重而持续性胸痛为其首发症状，排除心肌梗塞后及时进行二维超声心动图、CT及MRI检查有助于早期诊断。本文结合文献复习，对AD的诊断和治疗做了讨论。

AD发病急剧，临床表现复杂多样，易延误诊断及治疗，病死率高。近年来我院收治10例AD病人，结合文献复习，对AD的临床表现、影像学诊断方法及治疗原则做初步讨论。

资料与方法

患者系1987年至1997年住院患者，其中男性7例，女性3例，8例为首次发病确诊，2例因反复胸痛5年和1年确诊。合并高血压3例，马凡氏综合征4例，主动脉瓣狭窄1例。分型：Ⅰ型2例，Ⅱ型6例，Ⅲ型2例。症状主要表现为胸痛，本组9例有胸痛，7例为剧痛。1例无胸痛者以休克为主要表现，并迅速出现意识障碍。伴随症状有：上腹痛4例，背痛3例，头痛牙痛1例，声音嘶哑1例，咳嗽、咯血2例，偏盲1例，血性左侧胸腔积液1例，双上肢血压不对称1例，伴急性肾功能衰竭1例，急性肝功能损害，转氨酶、胆红素增高1例。经心电图、血清心肌酶等检查，排除急性心肌梗塞后，有7例拍胸片，5例提示纵膈增宽，其中1例伴左侧胸腔积液。7例经二维超声(TTE)检查诊断AD，4例行CT、2例行MRI检查确诊。手术治疗2例，其中Ⅰ型1例，Ⅱ型1例，均恢复良好。8例给予内科治疗，经降压药物、β受体阻滞剂及其它对症治疗，3例恢复良好。5例死亡，其中4例合并马凡氏综合征，1例是以休克为主要表现。

讨论

AD在临床上并非十分罕见，国外报告^〔1〕年发病率约为10～20人/百万人口，好发于中老年男性，男女比为2～3∶1^〔2〕。我院10例患者年龄为32岁～60岁，与国内报告情况相符^〔3〕。

1. 病因病理：一般认为本病与高血压、马凡氏综合征、主动脉瓣狭窄、二叶主动脉瓣、主动脉缩窄、妊娠、动脉粥样硬化、特纳综合征、创伤等有关。现已公认AD的主要诱因为高血压和妊娠^〔2〕。其病理改变主要为主动脉中层囊性坏死，弹力纤维发育不良、断裂、稀少^〔2、3〕。

2. 早期诊断：AD的早期诊断取决于对该病的高度重视。该病的临床表现多样，主要有以下三方面：①胸痛：为该病最常见、最具特征性的症状，常被患者描述为难以忍受的撕裂样剧痛，发病急聚，可伴有背痛、上腹痛及头痛、牙痛。临床上应首先排除急性心肌梗塞。胸痛的原因是内膜撕裂、夹层进展及夹层破裂，吗啡等镇痛药往往无效，只有在无继续撕裂时才可缓解。②休克：本病休克的特点为多汗、不安，血压升高、不变或稍降，可因迅速出现意识障碍而无胸痛主诉。③主动脉分支受累和周围组织受压造成多器官受累^〔4～6〕。

3. 影像学检查：对疑及AD时应选择适当影像学检查以明确诊断。①胸片：在病变部位主动脉扩张和/或囊样膨凸、主动脉外形不规则，则提示本病的可能，但不具确诊价值。纵膈阴影的动态变化更具诊断意义^〔2、3〕。②二维超声：常规经胸超声心动图描记法(TTE)，尤其是经食管超声心动描记法(TEE)的应用使AD的诊断简单、安全。TTE在显示升主动脉夹层特别是主动脉根部局限性夹层方面有独到之处，而TEE可准确进行分型，确定夹层破口部位，并有利于真假腔的鉴别及血栓的检出，能较好地显示左右冠状动脉的近端。有利于观察冠状动脉是否受累^〔8〕。对一般医院TTE不失为一有价值的检查手段。③CT：CT对AD诊断的敏感性及特异性均高，其优越性在于：a.可显示内膜撕裂片。b.证实真假腔的存在。c.确定主动脉内膜钙化灶较其它检查更敏感。该三条是诊断AD的主要标准。另外CT尚能揭示升主动脉、降主动脉管径宽度，主动脉内附壁或夹层血栓、胸腔积液。另对MRI禁忌的体内植入电辅助治疗器的患者可使用。不足之处为需静脉注射造影剂做对照，重度高血压及肾功不良者受限^〔8〕。④MRI：MRI能通过准确地识别出内膜及真假血管腔而确定AD诊断，能准确定位及显示出其范围及主要分支血管受累情况，对指导外科选择术式非常重要。MRI也能显示AD向外膜破裂引起的心包填塞、左侧血胸、纵隔积血。另一优点是不需注入造影剂。MRI的不足之处是难以分辨假腔已机化时的内膜片及真假腔。⑤血管造影：DSA是诊断AD最有价值的方法，其准确率在95%以上。主要征象是显示真假腔、内膜片、内膜破口、假腔内附壁血栓。诊断符合率93%^〔3〕。与其它诊断技术比较，最大特点是能证实内膜撕裂口的入口和出口^〔7〕。假阴性常因仅有中层剥离而无内膜撕裂或夹层膜破口小。其缺点为该检查是侵入性检查，血动学不稳定者难以进行，有时出现内膜撕裂，造影剂尚影响肾功^〔2〕。总之，影像学检查对AD的诊断各有优势，CT与MRI均可靠，二维超声安全方便，DSA在手术前需了解冠状动脉情况时必不可少。

4. 治疗：AD的治疗包括内科和外科治疗。内科治疗的目的在于有效地降低左心室喷射速率(dv/dT)和外周动脉压，从而避免夹层的扩展和再破裂^〔7〕。急性期需迅速有效地控制血压，目前常用药物有四类：血管扩张剂、血管紧张素转换酶抑制剂、交感神抑制剂和利尿剂。可选择硝普钠、硝酸甘油、酚妥拉明、β-受体阻滞剂、速尿等。其中硝普钠起效快，在降低血压的同时能迅速改善心衰与心绞痛。β-受体阻滞剂具负性肌力作用，降低dp/dt，使心排血量减少，从而避免或减轻夹层的扩展，尚具一定降压作用。外科手术适应症原则上Ⅰ、Ⅱ型不论是急性期还是慢性期均应手术。Ⅲ型的治疗原则尚有争议，主要内科治疗，但当伴有夹层扩展、瘤体迅速增大、夹层伴主动脉瓣关闭不全、主动脉主要分支闭塞或受压、夹层外破裂引起心包填塞、胸腔积液时亦需手术治疗^〔2，10〕。

AD的预后取决于早期诊断及确定分型，选择适当的影像学检查可指导及时治疗。

参考文献

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