心尖肥厚型心肌病（AHCM）是肥厚型心肌病（HCM）的特殊类型，为探讨其患病率及心脏事件，我们对1987～1998年住院110例HCM中的17例AHCM患者，1987～1992年和1993～1998年患病率的变化及心脏事件进行了研究。

资料和方法

一、对象：110例HCM患者中17例AHCM患者，男12例，女5例，年龄25～70岁。诊断依据临床表现、心电图、超声心动图或核素心肌断层显像（ECT）、核磁共振（MRI）、左室造影。

二、方法：对17例AHCM患者在1987～1992年与1993～1998年的诊断病例数变化及临床特点进行分析，包括年龄、性别、心脏事件(胸痛、晕厥、心力衰竭、猝死）、心电图特征（Tv₄、v₅倒置的深度，Rv₅＋Sv₁的高度）、超声心动图特征［心尖部厚度、左室收缩末期心腔大小（LVEDs）］。统计采用均数及t检验。

结果

一、患病率：1987～1992年经超声心动图确诊HCM39例，AHCM3例，占7.7％；1993～1998年诊断HCM71例，AHCM14例，占19.7％，7例为超声心动图确诊，3例为超声心动图结合ECT、MRI或左室造影确诊，4例超声心动图检查正常，分别经MRI确诊2例，ECT确诊1例，左室造影确诊1例。

二、心脏事件：17例患者中发生4例（23.5％），2例胸痛、1例晕厥、1例猝死。发生心脏事件者平均年龄52.5岁，男、女各2例；Tv₄、Tv₅倒置的平均深度分别为0.93mm、0.62mm，Rv₅＋Sv₁平均高度3.8mm，心尖部平均厚度21.2mm，，2例测量LVEDs平均34.5mm。未发生心脏事件的患者平均年龄54.3岁，Tv₄、Tv₅倒置的平均深度分别为0.89mm、0.66mm，Rv₅＋Sv₁平均高度3.55mm，心尖部平均厚度22.8mm，9例测量LVEDs平均27.5mm。两者的LVEDs有明显差异（P＝0.0211），其它指标之间无明显差异（P值分别为0.0612、0.1536、0.0869、0.2137、0.1325）。

讨论

心尖肥厚型心肌病由日本学者Yamaguchi等于1976年首先报道，中老年发病者居多，男性远较女性多，是HCM的特殊类型。AHCM确切患病率未明，世界各地区报道不同，欧美报道占HCM的5%以内，日本报道占20%左右，国内以往的报道占5％～8％，近年有报道为26.5％，本文为15.5％。以往AHCM诊断依靠超声心动图，近来报道超声心动图对AHCM的检出率较低，而MRI、心室造影和ECT对AHCM的诊断有较高的价值。本文研究显示1987～1992年依靠超声心动图仅确诊3例患者，占当时诊断HCM患者的7.7％（3／39）；而1993～1998年确诊的14例AHCM，占当时诊断HCM患者的19.7％（14／71），其中7例经超声心动图确诊，另7例分别由超声心动图结合ECT、MRI、心室造影确诊或单独经ECT、MRI、心室造影确诊。提示近年随着诊断技术水平的提高，特别是MRI、左室造影、ECT等在HCM诊断中的应用，对明确AHCM诊断起了较大作用，AHCM的诊断病例数较以往增多。

以往认为AHCM肥厚心肌主要位于前侧壁心尖部，而室间隔基底部多无肥厚，常不伴有左心室流出道梗阻和压力阶差，对心脏血流动力学影响比经典肥厚型心肌病（梗阻型和非梗阻型）少的多，因而其预后较为良好，仅极少数发生心功能不全、猝死等心脏事件，曲宝戈等1995年总结了国内杂志发表的72例AHCM特点，结论与此相同。但近年来的研究发现在AHCM患者中10％～15％以上发生心脏事件，其预后不良。本文研究结果显示17例AHCM患者中23.5％（4例）发生了心脏事件。发生心脏事件者LVEDs明显大于未发生心脏事件者，而两者在年龄、性别、心尖部厚度和心电图特征等方面无明显差异。国外报道也认为发生心脏事件的AHCM患者LVEDs明显大于无心脏事件发生者，其可作为预测AHCM患者预后的指标。

我们的研究提示：AHCM的患病率较以往认为的高，其心脏事件发生率较高，预后并不多为良好。因而应该重视AHCM的诊断、治疗及预后的研究。