患儿，女，9(15)/(30)个月，因发热5天伴皮疹3天入院。体温波动在38.5℃左右，无畏寒、抽搐、咳嗽等。病初有频繁呕吐及腹泻，日均7～8次，呈非喷射状，呕吐出胃内容物，不含胆汁，腹泻为黄色稀水便，时呈蛋花汤样，7～8次／日，小便量略少。体检：T：38.9℃，神志清，精神萎，前囟平坦，全身散在红色斑丘疹，部分融合，压之褪色，无水疱、结痂，以躯干部为甚，颈部、会阴部、肛周有膜状脱屑。眼结合膜充血，有少许脓性分泌物，口唇皲裂，杨莓舌，咽充血，颈部等处未扪及肿大淋巴结，颈软，双肺呼吸音粗，无罗音，心率130次／分，律齐，心音有力，各瓣膜区未闻及杂音。腹部及神经系统未检及异常，手足皮肤无硬肿。实验室检查：血常规：WBC18.7×10
9／L，N 0.86，L 0.14，Hb 90g／L，BPC 418×10
9／L，ESR100mm／h。尿常规：WBCPro(-)，RBC 0～1，中段尿培养：无细菌生长。补体C
30.9g／L，免疫球蛋白：IgG10.7g／L，IgA1.3g／L，IgM1.9g／L，血清蛋白电泳示α
2球蛋白明显增高。肝功能：总蛋白65.1g／L，白蛋白43.6g／L，ALT56.5U／L，AST49.1U／L。大便轮状病毒测定：阴性。EKG：各导联T波均低平。心肌酶谱：CK-MB14.9 U／L，α-羟丁酸脱氢酶156.0U／L。心脏彩超：心内结构未见异常，左冠状动脉内径0.22cm，右冠状动脉内径0.24cm。入院诊断：川崎病。予以肠溶阿斯匹林、大剂量丙种球蛋白(400mg·kg
－1.d
－1×5天静脉滴注)、潘生丁、维生素E等治疗。患儿于病程第9天体温降至正常，皮疹亦消退，但此时手、足背出现硬性水肿，指（趾）端关节梭形肿胀，无红、热，活动受限，4天后硬肿减轻，同时指（趾）端和甲床交界处，沿甲床呈膜状大片脱皮。3周后临床症状基本消失，血小板计数、血沉等明显降低，出院续服阿斯匹林维持量，门诊随访。
讨论：本病例有发热、皮疹、手足硬肿、脱屑、结合膜充血、口唇皲裂、杨莓舌等，川崎病诊断成立。川崎病急性期首先表现为手足硬性水肿，后指（趾）末端等处脱皮，该患儿在发热第3天，皮疹出现，同时会阴部、肛周、颈部出现脱屑，这似乎不好解释，更难以说明的是脱屑好发于指（趾）末端、腔口周围，而本病例颈部出现膜状脱皮。另外，该患儿未出现颈部淋巴结肿大等情况。上述特点有待进一步探讨。有作者认为＞5天发热是川崎病主要症状之一，在不典型病例，除发热以外其他症状在出现的时间、顺序和严重程度上不尽相同，并有缺项者，如认识不足，往往会被忽视，容易误诊和漏诊。因此，警惕那些发热＞5天，抗生素治疗无效，符合2～3项诊断标准，则有本病的可能。同时查血小板计数、血沉等，进行综合分析，作出明确诊断，及时治疗，以防冠状动脉瘤等并发症发生。■
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