讨论
脊髓动静脉畸形(AVM)如同脑AVM一样,但由于临床比较少见,故人们对该病的认识远不如脑血管病,加上该病早期表现多种多样,这是造成误诊的原因。因起病可急可缓,发病年龄可大可小,病程可长可短,80%以上病人可有各种感觉障碍,并且病程中可有缓解复发,故临床诊断困难,同时由于脊髓AVM可发生脊髓任何节段并累及不同的范围,而临床体征的平面是脊髓水肿的反映,与病变处水肿可完全不一致。这就使诊断更加困难,造成临床误诊或漏诊,因此正确认识该病是十分必要的。近年来,随MRI及血管造影的开展,为脊髓AVM确诊起了决定性的作用。
本病例急性起病,四肢无力,且手脚发麻,肌电图示四肢神经性损害,初诊为“GBS”,但入院后发现该诊断不符之处:(1)双上肢肌力5级,只有下肢软瘫。(2)客观上无感觉障碍。(3)病理征可疑。(4)发病第三周CSF未见蛋白―细胞分离现象。病程中曾出现迅速好转,加上有精神创伤因素,疑“癔症”,但经过临床反复仔细观察,应用暗示、心理治疗及针刺人中等手法后未见好转,且既往不具有癔症性格,故该诊断不符。由于对神经根痛认识不足,小腿痛误认为肌痛,结合肌萎缩及发病前有皮疹,故有人提出“多发性皮肌炎”,但该病多隐袭渐进发展,肌力软弱多为全身性的,肌萎缩发展较迟,本病例皮疹不符合该病特点,且肌酶增高不明显,血沉不快,故诊断依据不充分。“脊髓蛛网膜炎”可急性起病,病程缓解复发,四肢无力。但往往CSF细胞数、蛋白增高,本病例不符。最后提出“脊髓压迫症”,奎根试验示椎管通畅,CSF正常,MRI明确诊断脊髓AVM。
典型脊髓AVM表现为:突然起病;复发缓解;神经根痛;病变平面以下不同程度的脊髓损害。但临床多见非典型表现,易造成误诊,如:(1)急性脊髓损害,误诊为急性脊髓炎,这是由于畸形血管破裂出血或血栓形成,引起脊髓供血障碍。(2)慢性起病,进行性脊髓损害,误诊为脊髓压迫症,这是由于脊髓血流通过畸形血管被大量分流,盗血作用使脊髓缺血而功能受损,或因为畸形血管形成血管团对脊髓压迫所致。(3)临床缓解复发,易误诊多发性硬化、脊髓蛛网膜炎。脊髓AVM,亦可出现该表现。一旦确诊,应该及时进行有效的外科手术或栓塞治疗。
