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文章编号：1009-4571(2000)04-0405-01
血管免疫母细胞性淋巴结病是近年来提出的新病种，临床上比较少见，报告1例。
1病例报告
患者男，68岁。因发现腋窝、腹股沟肿块2个月余、发热1个月，于1998年7月9日收入院。入院前2个月偶然发现两侧腋窝及腹股沟出现多个大小不等的肿块，呈进行性增大，无红肿及疼痛。1个月前两侧颈部出现同样性质的肿块，伴发热、体温在37℃～39℃之间波动，全身搔痒并出现皮疹，抗生素治疗无效，疑“恶性淋巴瘤”收入院。查体：T 39℃，老年男性，全身可见大小不等的斑丘疹，以前胸及背部为著，呈片状分布。两侧颈部、腋窝及腹股沟可见多枚大小不等的肿大淋巴结，部分融合成团，最大5 cm×6 cm，质地中等，活动差、无压痛。心肺听诊无异常。腹软，肝脏肋下4 cm，剑突下5 cm，质地中等，无压痛，脾脏肋下及边，移动性浊音阴性。辅助检查：血Hb 105 g/L、RBC 3.5×1012/L、WBC 15.4×109/L、N 8.1×109/L、L 4.1×109、PLT 146×109、ESR 28 mm/h、ALT、AST、BUN、Cr、CEA、IgG、IgA、IgM正常，ALP 182 U/L、LDH 583 U/L，骨髓象未见明显异常改变，胸部CT扫描未见异常，腹部B超检查示肝脾肿大、腹主动脉周围淋巴结肿大。左颈淋巴结活检：正常淋巴结结构破坏，可见树突状血管显著增生及大量无结构嗜酸物质，大量的免疫母细胞增生、浸润。入院诊断：血管免疫母细胞性淋巴结病。给予CTX、VCR、PDN化疗2周期，体温恢复正常，搔痒消失、肿大淋巴结明显缩小，ALP降至165 U/L、LDH降至163 U/L。因白细胞减少，患者放弃治疗自动出院，2个月后死亡。
2讨论
血管免疫母细胞性淋巴结病是一种少见、性质不明的全身淋巴结病，大多数认为是与病毒感染、过敏反应有关的免疫功能异常引起的淋巴结组织增生性疾病。临床表现为淋巴结肿大、发热、搔痒及皮疹、贫血等症状。从病理学形态看其组织学改变介于免疫母细胞反应性增生和免疫母细胞性淋巴瘤之间，具有潜在恶性，易发展成为免疫母细胞性淋巴瘤、该病确诊主要依靠淋巴结活检典型的病理学改变；树枝状血管显著增生、大量无结构嗜酸性物质、免疫母细胞增生、浸润，上述三种现象同时存在时称为“三联征”。该病临床易误诊为“恶性淋巴瘤”，鉴别主要依据本病的“三联征”特点。迄今为止，该病尚无明确的治疗方案。据文献报道，采用激素、小剂量化疗效果好。本例采用CTX、VCR、PDN化疗，短期内效果较满意。
收稿日期：2000-04-09
修回日期：2000-05-13
