中图分类号：R730.264文献标识码：B

文章编号：1009-4571(2000)04-0414-01

神经母细胞瘤在小儿恶性实体瘤中占有较高的比例，其临床症状多由转移灶引起，因此临床表现多种多样，诊断较为困难，极易误诊。为了提高对该病的认识，本文对13例小儿神经母细胞瘤进行总结报道。

1临床资料

1.1一般资料

本组病例，男8例，女5例，男女之比为1.6∶1。年龄8个月至11岁。中位年龄4岁。

1.2临床表现及辅助检查

本组13例病儿分别因贫血、长期不明原因发烧、骨痛、腹部包块及腹痛等原因就诊。体格及一般化验检查发现，13例患儿均存在不同程度的红细胞及血红蛋白减低，4例伴血小板减少，发烧9例，腹部包块2例，皮肤结节1例，淋巴结肿大4例，肝大3例，皮下出血点2例。腹部B超检查，发现10例有腹部包块，3例肝占位病变。9例做骨骼X线检查发现5例有一处或多处骨质虫蛀样破坏。胸部X线检查，1例发现纵隔增宽，经胸部CT检查发现纵隔包块。尿香草扁桃酸(VMA)测定，10例有8例升高。骨髓穿刺检查11例，有6例查到瘤细胞。4例肿大淋巴结活检证实为神经母细胞瘤。

1.3诊断

由于临床表现多种多样，有9例病人曾先后误诊为血液病、淋巴瘤、原发性肝癌、淋巴结核等。本组病例根据骨髓穿刺检查结果和淋巴结活检病理结果确诊10例，3例只有腹部包块而无其他阳性检查结果者，经剖腹探查，术后病理证实为神经母细胞瘤。临床分期：Ⅰ期1例，Ⅱ期2例、Ⅲ期2例、Ⅳ期8例。

2讨论

神经母细胞来源于未分化的交感神经节细胞，原发病灶可以 出现在体内具有胚胎性交感神经节细胞的任何部位^［1］，如肾上腺、腹膜后、纵隔、盆腔及颈部等部位。但以腹部最常见，约75.0%～84.6%^［2］。本文13例中位于腹部者10例，占76.9%，位于纵隔者1例，未发现原发灶者2例。恶性程度高、病变发展迅速、易早期转移是本病的主要特征。据报道，本病患者初诊时有60%为Ⅳ期。肿瘤的转移与原发灶大小无关。本组4例患儿原发于腹部的病灶较小，因有转移灶的症状疑诊本病做仔细的腹部B超检查才发现包块。有2例患儿未发现原发病灶，可能与本病原发灶能自行消退有关^［3］。原发灶小，因转移引起的临床表现，如：贫血、发热、骨及关节痛、肝大、淋巴结肿大、皮肤结节及出血点等，使本病易误诊为血液病、淋巴瘤、原发性肝癌、淋巴结核、类风湿等，本组病例有9例曾被误诊，其中1例误诊时间长达8个月。

骨髓穿刺涂片查到瘤细胞或淋巴结活检是本病确诊的重要依据。但由于转移呈区域性，骨髓穿刺常阴性，应用放射性核素显像可弥补骨髓穿刺的不足。超声及CT检查可早期发现肿瘤的位置及与周围的关系。X线检查可以显示原发肿瘤的大小和位置、邻近脏器的压迫，确定有无肺、骨骼转移。腹部平片在肿瘤部位常显示细沙状钙化。由于本病儿茶酚胺代谢异常，尿儿茶酚胺代谢物的测定是诊断本病的特异性手段，测定VMA对本病的诊断率可达80%，本组13例患者有10例测定尿VMA，结果8例升高。如有条件同时测定VMA、高香草酸(HVA)以及它们的前体物质3-甲氧基-4-羟基苯乙二醇(MHPG)和3-甲氧基-4-羟基苯乳酸(VLA)，诊断率可达100%^［3］。

原发灶小而转移早是该病误诊的主要原因^［4］，与临床医师对本病的认识不足也有一定的关系。临床上若遇到原因不明的发热、骨痛、贫血、肝脾淋巴结肿大的患儿时，应想到本病的可能，尽早进行上述检查以明确诊断，减少误诊。

参考文献

［1］诸福堂，主编.实用儿科学(下册)［M］.第四版.北京：人民卫生出版社，1985，1140～1143.

［2］杨德春.小儿神经母细胞瘤39例临床分析［J］.实用肿瘤杂志.1995，10(2)：96～97

［3］刘蒲香，刘奇，主编.新编肿瘤内科治疗学［M］.济南：山东科学技术出版社，1997，35～36.

［4］麦永强，等.小儿神经母细胞瘤15例误诊分析［M］.中国实用儿科杂志，1995，10(5)：310.

收稿日期：2000-01-25

修回日期：2000-03-10