中图分类号：R730.262文献标识码：D

文章编号：1009-4571(2000)04-0345-01

1病例报告

例1：女，39岁。因坠床后腹痛3 h入院。查体：Bp 9/4 kPa，肥胖体型，腹肌紧张，全腹压痛及反跳痛，叩及移动性浊音。腹腔穿刺抽出不凝血。入院诊断：肝破裂，失血性休克。剖腹探查见：腹腔内积血约3 000 ml，肝、脾正常；右腹膜后有一约4 cm×4 cm×5 cm大小肿块，与右肾相连，向腹腔突出，表面破溃，有活动性出血，瘤体质脆。因病人一般情况差，右肾受累范围及双侧肾功能不详，故仅行瘤体破溃面缝合压迫止血，并取活检。病理诊断：肾错构瘤。术后1个月，CT扫描显示：右肾内大部为低密度肿瘤组织所占据，肾盂、肾盏均受累。静脉肾造影显示：左肾功能正常，右肾仅上极出现斑点状造影剂。行右肾切除。病理诊断：右肾错构瘤，肾盂闭锁。

例2：男，47岁。突发性右侧腰及腹部疼痛4 h，渐漫及全腹入院，无明显外伤史。查体：Bp 16/11 kPa，P 96次/min，肥胖，腹肌紧张，全腹压痛及反跳痛，可叩及移动性浊音，腹腔穿刺抽出不凝血。CT平扫：左肾轮廓、形态正常；右肾周围有大片不规则密度阴影，肾脏外形增大，中下部为不规则低密度影，肾内集合系统形态失常；强化扫描：左肾集合系统为均匀高密度影充盈；右肾仅上极密度略微升高，其余部分与平扫无异。急症手术，见腹腔内少量积血，右侧腹膜后、肾脏周围有大量积血。清除积血后，见右肾约15 cm×6 cm×5 cm大小，肾门内、下、腹侧有一约4 cm×4 cm×3 cm大小肿块，向腹腔突出，表面破溃，有活动性出血，肾盂、输尿管被肿瘤包绕。行右肾切除。病理诊断：肾错构瘤。

2讨论

肾血管平滑肌脂肪瘤亦称错构瘤，系肾脏良性肿瘤，早期多无症状，只有瘤体增大到一定程度时，产生了对周围组织的压迫或梗阻，才出现相应的临床表现，不少患者为查体时偶然发现。

肾血管平滑肌脂肪瘤是由成熟的脂肪组织、平滑肌及异常血管组成，因瘤体内血管发育畸形，管壁缺乏弹力层，存在纤维化及透明样变，当瘤体呈外向性生长到一定程度时，特别是外周无筋膜等对抗，阻力较低时，可自发出血，或因轻微外力而诱发。血液可经破裂的后腹膜流入腹腔，故病人多以急性腹痛就诊，临床除急腹症的表现外，尚有不同程度的失血性全身症状，部分病人可出现失血性休克。有外伤者，易被误诊为肝、脾破裂。

CT扫描可显示肾脏整体及集合系统形态。由于肾血管平滑肌脂肪瘤多以脂肪组织占优势，故在平扫时以低密度表现为特点，肾形态变异，肾内有低密度占位；瘤体大者可造成集合系统受压、变形。强化扫描可同时显示双侧肾脏的排泄功能。因而，在紧急情况下，分侧肾脏的排泄功能很难以常规方法测定时，强化CT扫描不失为安全、快捷、简便、可靠的方法。

肾血管平滑肌脂肪瘤一旦破裂出血，需急症手术，外向性生长、瘤体局限者可行肿瘤剜除或肾部分切除。对出血性休克，出血难以控制，全身情况不允许及肾盂、肾盏已被侵犯破坏者，应行肾切除，但术中不了解病变范围及分侧肾功能，则难以行肿瘤切除或肾部分切除，更不能贸然切除肾脏。

收稿日期：2000-02-10

修回日期：2000-04-03