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文章编号：1009-4571(2000)04-0339-01
1病例报告
患者男，23岁。因口腔右侧及面部无痛性肿物1年，术后11个月，复发9个月于1995年5月31日入院。患者1年前无意中发现右上牙龈处有一0.9 cm×0.7 cm×0.7 cm大小肿物，无痛，牙龈无出血，牙齿无松动及疼痛，伴有右侧面部轻度肿胀。肿物生长较快，1个月长至约3 cm×2.7 cm×2.5 cm大小，并出现牙齿松动和疼痛，遂在外院接受手术，切除肿物，术式不详，未做病理学检查，术后恢复顺利。9个月前又发现右上牙龈处及右面部肿物且生长迅速，并逐渐出现鼻塞，耳鸣，右眼视物不清，咀嚼和吞咽困难，语言不清，身体虚弱无力。查体：精神欠佳，营养差，消瘦，贫血貌，右侧面部隆起畸形，肿物约20 cm×14 cm×10 cm大小，上界达上眼睑，下界达下颌骨下约6 cm，向前达鼻侧，向后至耳屏。肿物表面皮肤紧张、光亮，见大量血管充盈分布，上下极各见1个约1 cm×0.5 cm和1 cm×0.7 cm大溃烂面，有浆液性液体渗出。肿物边界不清、质软、囊性。右眼睑向右下移位闭合不全，结膜充血，左眼结膜苍白。右侧鼻腔见肿物生长，表面有脓性分泌物。上唇正中见一长约3 cm纵形手术瘢痕，张闭口运动中度受限，呈开口状，口腔右侧见肿物隆起，范围达右侧唇颊沟和右颊部及硬腭中线处，表面见多个乳头状隆起，有黄白色分泌物覆盖，质软，囊性感，肿物约6 cm×6 cm×4 cm大小，右侧上下颌牙齿均轻度松动，叩痛。实验室检查，Hb 50 g/L，WBC 13.1×109/L，N 0.75。下颌右侧位X线片示升支骨质部分破坏。行肿物活检病理学检查，镜下见瘤组织内有许多不规则的血管腔，且管腔不完整，增长的内皮细胞呈梭形，瘤细胞大小及形状不一，见核分裂相。网状纤维染色镜下见管状血管生长。免疫组化检测F8RA阳性，UEA-1阳性，VIM阳性，诊断为上颌骨血管内皮肉瘤。
2讨论
血管内皮肉瘤系起源于血管组织或成血管细胞，是一种由非典型内皮细胞衬覆不规则吻合的血管腔所组成的恶性肿瘤。该瘤发生于浅表皮肤者约占所有病例的1/3～1/2，位于软组织者约占1/4，位于内脏器官者约占1/4，如：乳腺、肝和骨等。其他部位如大血管、脾、心和眼眶、口腔、咽部及副鼻窦等罕见发生，发生于上颌骨者更属罕见。该瘤恶性程度与细胞分化程度有关，大多恶性程度较高，预后差，复发率和转移率均较高。
组织形态：主要特点为肿瘤由异形程度不同的内皮细胞组成，并围成不规则、相互融合的血管腔，内皮细胞呈梭形、立方形或不规则形，核异型性明显，有核分裂相，血管腔不规则，大小和形状不一，互相融合。网状纤维染色能清晰显示肿瘤血管结构。免疫组化显示表达F8，UEA-1和CD34。电镜下可见到Weibel-Palade小体。
本例术后2个月即复发，除与本病的生物学行为有关外，与手术切除不彻底和无病理学检查，延误诊治有直接关系。
收稿日期：2000-03-23
修回日期：2000-04-29
